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Une carcinose péritonéale sur maladie de crohn iléale

Par Dr Meriem BOUZIDA

Une carcinose péritonéale sur maladie de crohn iléale

Publié le Mardi 12 Avril 2016


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Une carcinose péritonéale sur maladie de crohn iléale - Gastro-entérologie.



Introduction :

La relation entre la maladie de Crohn et le cancer digestif reste controversée,  mais plusieurs publications montrent une augmentation significative du risque chez les patients atteints de la maladie.

Observation :

Un homme âgé de 33 ans asthmatique, était hospitalisé en urgence pour une occlusion intestinale aiguë. Une maladie de Crohn iléale avait été diagnostiquée 20 ans plus tôt, mise sous imurel. L’état général était altéré avec des signes respiratoires et une perturbation du bilan rénale, l’abdomen sans préparation montrait des niveaux hydro-aeriques. Son dernier entero scanner qui date de deux mois objectivait un épaississement pariétal digestif segmentaire intéressant l’iléon a environ 20cm de la valvule iléo caecale mesuré à 10cm par endroit et étendu sur environ 30 mm avec un aspect en cible. Il s’y associe des adénopathies mésentériques, une densification  de la graisse et un épanchement intra péritonéal en  inter anses. Le lavement baryte était normal. Une intervention chirurgicale a été décidée après échec des mesures de la réanimation. L’exploration per opératoire montrait un épanchement intra péritonéal, une distension grelique et une sténose localisée au niveau de l’iléon  terminal et de multiples nodules blanchâtres au niveau du mésentère et le péritoine pariétal. Le malade a eu une hémicolectmie droite avec double stomie.L’examen histologique confirmait le diagnostic de maladie de Crohn sur la présence d’ulcérations et de fissures inflammatoires typiques,  et de granulomes épithélioïdes.Des foyers de dysplasie de haut gradeétaient retrouvés à proximité d’un adénocarcinome peu différencié de l’iléon en carcinose péritonéale d’où l’instauration d’une chimiothérapie. Le malade  décédait 08 mois plus tard.

   

L’ASP L’entero-scanner et le lavement baryté: en faveur d’une sténose  localise de la dernière anse

  

L’aspect per-opératoire d’une carcinose péritonéale

Discussion :

La maladie de Crohn est une pathologie qui reste mystérieuse. Elle constitue un groupe hétérogène aussi bien dans son étiopathogénie que dans sa présentation clinicoévolutive et morphologique. Son évolution vers la dégénérescence est de très mauvais pronostic.  

Les cancers intestinaux intéressent volontiers l’iléon, puis le jéjunum et plus rarement le duodénum [1]. La prédominance masculine est nette (rapport 3/1) et l’âge moyen de découverte est de 47 ans contre 64 ans dans la population générale [2]. Le diagnostic est tardivement posé car les signes cliniques ne se différencient pas de ceux observés dans la maladie de Crohn. Les examens radiographiques et endoscopiques sont souvent gênés par l’aspect induré et cartonné de l’ensemble de la paroi.

La tumeur naît fréquemment dans le lit des fissures. L’absence de caractère exophytique ne permet pas de la distinguer de l’aspect macroscopique du Crohn. De plus, pour les localisations iléales, les biopsies sont difficiles à effectuer même en l’absence de sténose, réduisant la probabilité d’un diagnostic précoce. C’est ainsi que dans 60 % des cas rapportés, le diagnostic n’a été effectué que sur pièce fixée, dans 35 % des cas lors de l’intervention et seulement dans 5 % des cas en phase préopératoire [3].

L’intervention est effectuée pour syndrome occlusif dans tous les cas, comme dans notre observation.Parmi les facteurs prédisposants incriminés, la durée de l’évolution de la maladie et un diagnostic de maladie de Crohn avant l’âge de 30 ans sont les critères les plus constamment retrouvés. La durée d’évolution est très variable, allant de huit à 27 ans [4] avec une moyenne de 19 ans [5].

D’autres facteurs ont été incriminés dans la littérature comme la stricturoplastie[6]. La présence de foyers de dysplasie sévères en périphérie de la lésion tumorale ou à distance de celle-ci permet de proposer la filiation dysplasie–cancer dans la maladie de Crohn comme dans la pathogénie des tumeurs digestives de la population générale [7].

L’adénocarcinome peu différencié est l’aspect histologique observé le plus fréquemment [8], des carcinomes épidermoïdes et des carcinoïdes, ainsi que des lymphomes et des sarcomes de Kaposi sont également rapportés [7]. Le pronostic de l’adénocarcinome digestif sur maladie de Crohn est mauvais mais l’estimation de la survie est très variable suivant les auteurs. La mise en place de protocoles de surveillance endoscopique systématique tels qu’ils ont été établis pour la rectocolite hémorragique est évidemment intéressante dans la maladie de Crohn, puisqu’elle permet de dépister, par la pratique de biopsies, d’éventuelles dysplasies [3].

Cependant, seuls les territoires colorectaux sont facilement accessibles à l’endoscopie, alors que même en l’absence de sténose inflammatoire les régions jéjuno-iléales restent difficilement accessibles aux biopsies.

Conclusion :

La duré d’évolution longue et la présence d’une sténose doivent faire évoquer la possibilité d’un carcinome. La surveillance endoscopique reste illusoire dans cette localisation en raison de la difficulté d’accès, de la présence fréquente d’une sténose inflammatoire et de l’invisibilité de la tumeur due à son caractère infiltrant. Il est donc important d’être vigilant dans ce mode de présentation clinique.

BIBLIOGRAPHIE:

[1] Lashner BA. Risk factors for small bowel cancer in Crohn’s disease.  Dis Dis Sci 1992 ; 37 : 1179-84.

[2] Yamazaki Y, Ribeiro MB, Sachar DB, Aufses AH Jr, Greenstein AJ. Malignant colorectal strictures in Crohn’s disease. Am J Gastroenterol 1991 ; 86 : 882-5.

[3] Lock G, Vogt W, Hollerback S, Nolte J. Comtemporaneous diagnosis of Crohn’s disease and adenocarcinome of the jejunum. Am J Gastroenterol 1996 ; 91 : 1060-2.

[4] Ribeiro MB, Greenstein AJ, Sachar DB, Barth J, Balasubramanian S, HeimannTM, et al. Colorectal adenocarcinoma in Crohn’s disease. Ann Surg 1996 ; 223 : 186-93.

[5] Michelassi F, Testa G, Pomidor WJ, Lashner BA, Block GE. Adenocarcinoma complicating Crohn’s disease. Dis Colon Rectum 1993 ; 36 : 654-61.

[6] Marchetti F, FazioVW, Ozuner G. Adenocarcinoma arising from a stricturoplasty site in Crohn’s disease. Dis Colon Rectum 1996 ; 39 : 1315-21.

[7] Bernstein D, Rogers A. Malignancy in Crohn’s disease. Am J Gastrol 1996 ; 91 : 434-40.

[8]  Sigel JE, Petras RE, Lashner BA, FazioVW, Goldblum JR. Intestinal adenocarcinoma in Crohn’s disease : a report of 30 cases with a focus on coexixting dysplasia. Am J Surg Pathol 1999 ;  23 : 651-5.

Auteur :

M.Bouzida – D.Benaibouche –A.Fellah–   H.B Bekada  CHU BEO ALGER;

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