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Tumeur Abdominale De L'enfant

Par admin19

Tumeur Abdominale De L'enfant

Publié le Mercredi 31 Oct. 2012


Tumeur Abdominale De L'enfant sur facebook
Conduite à tenir ,Etiologie ,Nephroblastome = tumeurs de Wilms ,Neuroblastome



 

Conduite à tenir

 

·     Interrogatoire:

  • ¨Terrain , Age, ATCD , Sd polymalformatif
  • Age d’apparition et mode évolutif de la masse
  • Symptomatologie fonctionnelle associée

 

·     Examen clinique:

  • Evaluer l’état général
  • Examen de l’abdomen : palpation, percution, inspection, TR, HMG
  • Recherche  des adénopathies
  • Prise de la TA , T°c
  • Examen général (Neuro, ostéoarticulaire, Endocrinien,…)

 

·     ex.compl devant masse abdo de l’enfant:

 

  • ASP (F+P):

⇒  Permet de localiser la masse, rechercher des calcifications, des nomalies osseuses, des métastases 

  • Echo abdo rénale:

⇒  Nature : solide, kystique, hétérogène ou non de la masse

⇒ Situation : intra ou rétropéritoneale, endo ou exorénale

⇒  Délimiter contours et relation avec organes de voisinages

⇒  Recherche adp profondes, extension vasculaire, métastase hépatique

  • Biologie:

⇒ Bilan inflammatoire : NFS, VS, CRP

⇒  Bilan hépatique et rénal

⇒ Marqueurs tumoraux : NSE, VMA, HVA, Dopamine urinaires (neuroblastome) ; α FP sérique (hépatoblastome) 

⇒  Cortisolémie à 8 h, FLU,… si suspicion de corticosurrénalome

⇒Sérologie hydatique

 

·     etiologies des masses abdo selon age :

 

  • Avant 1 an  :

⇒ 75 % : malformatif  :

  1. rein : malformation kystique du rein
  2. tube dig : kyste du mésentère
  3. organes génitaux internes : Kyste de l’ovaire, hydrohématocolpos
  4. foie et voies biliaires

⇒  Tumeurs malignes : Néphroblastome > neuroblastome  > hépatoblastome

  • Entre 1 et 6 ans :

⇒  > 50 % Tumeur  maligne : Néphroblastome > neuroblastome  > hépatoblastome

⇒  Tumeurs bénignes : rein, OGI chez fille

  • Entre 6 et 15 ans  :

⇒  Les + fréquentes : tumeurs génitales ourénales bénignes

⇒  Sarcomes et lymphosarcomes abdominaux

⇒  Néphro et  neuroblastomes sont tjrs possibles

 

·     NB : Néoplasie chez l’enfant:

 

  • Incidence annuelle moyenne est de 13 pour 100 000 enfants de moins de 15 ans  :

⇒ leucémies et lymphomes : 45 %

⇒  Tumeurs cérébrales : 20 %

⇒  Néphroblastomes : 8 %

⇒Tumeurs des tissus mous : 8 %,

⇒Neuroblastomes : 7 %

⇒  Rétinoblastomes : 3 %.

  • On note que 40% des cancers se développent avant 4 ans et sont généralement embryonnaires dans cette tranche d'âge.

 

Etiologie

 

·     Masses rétropéritonéales  :

  • Tumeurs rénales  :

⇒  Néphroblastome

⇒Autres tumeurs malignes  :

  1.  Tumeurs rhabdoides
  2. Carcinomes à cellule claires = tumeur de Grawitz (surtout > 10 ans)
  3. Sarcomes à developpement intrarénal
  4. Lymphomes
  5. Neuroblastome à developpement intrarénal

⇒  Tumeurs bénignes rénales  :

  1. Cystadénome multiloculaire
  2. Néphrome mésoblastique = tumeur de Bolande   :

-Chez un nourrisson de < 6 mois , aspect clinic et radio id. au néphroblastome

-  Mais insensible à radio-chimio

-  Tumeur bénigne, ms extension locale importante avec risque de récidive

  1. Hydronéphrose (sur duplicité pyélocalicienne , sd de la jct pyélo-urétérale)
  2. Dysplasie multikystique et polykystose rénale
  • Tumeurs extrarénales  :

⇒  Neuroblastome

⇒Autres tumeurs :

  1. Corticosurrénalome (Hypercorticisme + puberté précoce chez un garçon, virilisation chez la fille)
  2. Phéochromocytome  (Céphalées-palpitations-sueurs) : 10% st malins , dosage métanéphrines et normétanéphrines + VMA , Scinti au MIBG
  3. Tératome mature
  4. Tumeur germinale maligne : tumeurs du sac vitellin (αFP) , choriocarcinome (βHCG) , carcinome embryonnaire
  5. Lymphangiome kystique
  6. Tumeurs au dépends du Tissu conjonctifs : lipome, liposarcome, fibrome, fibrosarcome, myome, …
  7. Hématome de surrénale

 

·     Masses intrapéritonéales  :

 

  • Tumeurs extrahépatiques  :

⇒ LMNH  :

  1. Origine : Lymphome B de type Burkitt généralement développés à partir des plaques de Peyer ou des ggl mésentériques svt iléocaecaux. Rôle d’EBV
  2. Terrain : Garçon agé de 7 ans  (S/R = 3)
  3. Signes cliniques évocateurs :

-  Adp périphériques, AEG

-  Ascite,  Invagination intestinale aigue

- Atteinte neuroméningée

-  Atteinte medullaire : Dl osseuse, Insuffisance médullaire

  1. Bilan paraclinique  :

- EchoG

- Ponction-biopsie tumorale (masse, Adp) , cytologie de l’ascite

- NFS-plaq (Ins medullaire, blastes)

- Hyperuricémie, LdH élevé

-PL, Myélogramme

-  Rx du thorax et du cavum : Adp médiastinales, épanchement pleural, envahissement adénoïdien

  1. Résultats : Prolifrétion maligne lymphoïde maligne svt de la lignée B avec svt présence de cellules de Burkitt : cellules de taille moy hyperbasophiles à cytoplasme peu abondant non cohésives associées à de nbx macrophages. Elles possèdent des Ig de surface.
  2. Cytogénétique : translocation t (8 ; 14) impliquant l’oncogène c-myc et les chaines des Ig.
  3. Traitement : Tumeurs très chimiosensibles => polychimiothérapie. Rarement chirurgical (IIA)
  4. Pronostic excellent en cas de burkitt : 90 % tous stades confindus

⇒ Tumeurs kystiques  :

  1. Lymphangiome kystique (développe aux dépens du mésentère ou du mésocolon)
  2. Duplication digestive (svt grande courbure gastrique)

⇒ Tumeurs spléniques  :

 

  • Solides (hamartome bénin, lymphosarcome, …) ou kystique (dermoïde ou épidermoïde, K.hydatique, abcés)¨Tumeurs hépatiques :

⇒  Hépatoblastome  :

  1. Terrain : enfant < 3 ans (50%) , bcp  + rare
  2. Clinique : AEG franche + HMG dure et irrégulière de developpement rapide + tble digestifs banaux
  3. Diagnostic +

⇒  ASP : Calcifications fines ou pierreuse hépatique

⇒ EchoG : masse hptq polylobée uni ou pluriloculaire

⇒ α FP¨ =>  marqueur spécifique. Si négatif, biopsie à l’aiguille fine  :

  1. Bilan d’extension : Echo + TDM abdo + RP + TDM thorax
  2. Traitement : Chimio de réduction  puis chir d’exérèse

⇒ Autres tumeurs  :

  1. Tumeurs bénignes :

-  Adénome

-  Kyste (lymphangiome, hamartome mésenchymateux kystique, k. hydatique)

-  Malformations vasculaires

  1. TM secondaires :

-  Sd de Pepper (Neuroblsatome stade IV S : cf)

-  Métastase

 

·     Tumeurs pelviennes ou sous peritonéales  :

 

  • Tumeurs ovariennes  :

⇒ Tératome mature ovarien, kyste dermoides => le + svt bénin

⇒  Choriocarcinome, … => rarement malin

  • Tumeurs du sinus urogénital
  • Tératomes sacro-coccygiens
  • Neuroblsatomes pelviens

Nephroblastome = tumeurs de Wilms

 

 

·     Epidémiologie  :

  • 8% des tumeurs de l’enfant  et 35% des tumeurs abdominales de l’enfant
  • Terrain :

⇒ 1 à 5 ans(80% avant 6 ans) avec un pic de fréquence à 3 ans

⇒  Sex ratio = 1

⇒Ds le cadre d’une forme familiale (1%) ou d’un Sd polymalformatif (anomalies congénitales sur le chr.11)   :

  1. Sd de WAGR (Wilms, Aniridie sporadique, anomalies Genito-urinaire,Retard mental)     = 1/75 néphroblast.
  2. Sd de Wiedmann-Beckwith

⇒  Omphalocèle, viscéromégalie, macroglossie

⇒  hypoCa, hypoglycémie néonatale  :

  1. Sd de Drash : Glomérulopathie + ambiguïté sexuelle
  2. Hémi hypertrophie corporelle (2,5% des Néphroblast) avec viscéromégalie, hémagiome, naevus, taches café au lait
  3. Malformations urogénitales : rein en fer à cheval, ectopie croisée
  4. Neurofibromatoses, tumeursnerveuses

 

·     Présentation clinique  :

 

  • Symptomatologie  :

⇒ Masse abdominale asymptomatiquele + souvent  :

  1. Volumineuse ferme, régulière, non douloureuse, fixée, à developpement antérieur et contact lombaire non systématique
  2. De croissance rapide (croissance tumorale rapide + hgie intratumorale + nécrose )
  3. « Fragile » risque de rupture gravissime avec hgie interne et dissémination en ces de  palpation trop rude , de biopsie ou d’exérèse chirurgicale.

⇒ Parfois symptomatique :

  1. Douleur abdo (voire pseudo-chir), trouble du transit
  2. Fièvre
  3. Hématurie (25%)svt macroscopique  (Envahissement des voies excrétrices ou thrombose v.rénale)
  4. HTA (compression ou étirement du pedicule vasculaire  ou sécrétion de rénine par tumeur (rare)
  5. Anémie aigue  par hgie intra-tumorale ou rupture intrapéritonéale

⇒  AEG

 

·     ex. complémentaires :

  • Diagnostic  positif : ce n’est pas un diagnostic de certitude  :

⇒ Echographie abdo + rénale avec doppler pulsé couleur  :

  1. Topographie : Masse rétropéritonéale intrarénale volumineuse
  2. Nature : solide, hétérogène (nécrose kystique) encapsulée refoulant le parenchyme sain
  3. Bilan d’extension locorégional : rapports avec gros vx et leur perméabilité , état de la capsule , adénopathies  métastases hépatiques , seconde localisation synchrone controlatéral (5%)
  4. Rein controlatéral : Le + svt hypertrophie compensatrice sf si tumeur d’apparition récente

⇒ ASP  :

  1. Calcifications rares  (10%) grossières en motte ou en bulbe d’oignon (10%) 

⇒ TDM abdominale sans et avec PDC avec cliché d’UIV en fin de TDM (uro-scanner)  :

  1. S’il subsiste doutes sur origine, nature, extension (Adp, Vx, cavités pyélocalicielles) ou la bilatéralité de la tumeur => + précis
  2. Indiqué ds la surveillance sous traitement et  la surveillance rein controlatéral (cas des tumeurs asynchrones)
  3. Cliché d’UIV :

-  S’assurer surtout de la bonne fonction du rein controlatéral avant traitement chir (médicolégal)

- Effet de masse, refoulant anses digestives

-  Refoulement, désorientation, étirement ou amputation des calices = caractéristique d’un developpement intra-parenchymateux

-  Rein muet : 10% (destruction complète ou  thrombose de la veine rénale ou  compression du pédicule)

-  Apprecier la perméabilité ou le dvpt tumoral intra-luminal

⇒  Marqueurs tumoraux (HVA, VMA, dopamine ds les urines) = NEGATIF  (élimine NB à dvp intrarénal)

  • Bilan de retentissement  :

⇒  NFS, iono, urée, créat

⇒ Compte d’Addis et ECBU

  • Bilan d’extension :

⇒ Biologie : bilan hépatique, phosphocalcique

⇒ Rx Thorax + TDM: Métastases pulmonaires st les + fqtes (25% au diagnostic), parfois lachers de ballons

  • Pas de PBR :

⇒  Risque de rupture ou d’essaimage

⇒  Le diag anapath se fait sur pièce opératoire  sauf si doute : ponction à aiguille fine sous contrôle échoG

 

·     Anatomopathologie  :

 

⇒  Tumeur embryonnaire maligne polmymorphe développée à patrtir du métanéphros . (90% des tumeurs malignes du rein de l’enfant)

⇒Elle est constituée de 3 types de tissus : blastémateux indifférencié, mésenchymateux, épithélial différencié et va venir se developper au sein du parenchyme rénal normal.

  1. Macro :

-  Tumeur le + svt unique (bilat 5%), polaire, limitée par une capsule fibreuse, sans réel plan de clivage, hypervascularisée à croissance rapide, source de remaniement nécrotique voir de rupture

-  Ds de rare cas, atteinte diffuse = néphroblastose

  1. Extension : se juge sur le dépacement de la capsule rénale, l’adhérence loco-régionale, la rupture tumorale constatée en per-op, envahissement de veine rénale ou voies excrétrices
  2. Micro : Aspect polymorphe   :

-  composante mésenchymateuse : cartilage, os, muscle

- composante épithéliale : pseudo-glomérules, tubules, kystes

  1. Pronostic est d’autant + favorable que la différenciation épithéliale est marquée, par rapport aux formes anaplasiques ou sarcomateuses (tumeur sarcomatoïde à cellules claires , tumeur rhabdoïde maligne du petit nourrisson)

 

Stade I

Limitée au rein,  non rompue, enlevée en totalité

93% à 5 ans

Stade IIn0

Dépassant la capsule, non rompue, enlevée en totalité

88%

Stade II n1

Id. + gglion hilaire, périaortique envahi

83%

Stade III

Exérèse incomplète

OU gglions au-dela de chaine aortique

OU rupture tumorale

83%

Stade IV

Méta hématogènes quelque soit l’extension locale

58%

Stade V

Bilat, d’emblée ou en 2 temps

77%

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

·     évolution   

 

·     Pronostic : tout stade confondue, 85 %de guérison à 5 ans      

 

·     Traitement = chimio +  chir  +/- chimio  :

 

  • Chimiothérapie néoadjuvante pr diminuer la masse tumorale et/ou si métastase  :

⇒  Actinomycine  + Vincristine  + Adriamycine  pendant 1 mois

⇒ Après réalisation bilan cardio

⇒  Contrôle échographique de l’efficacité

 

  • Exérèse chirurgicale totale  (si possible)  :

⇒  Après ligature première du pédicula vasculaire

⇒ Néphro-urétérectomie totale élargie (graisse et ggl périhilaire)

⇒ Exploration de la cavité péritonéale (métastase) =>  staging définitif

⇒ Conservation si possible de la surrénale

 

  • Examen anapath de la pièce opératoire et les adénopathies  => précise le stade et la CAT  :

⇒ Chimiothérapie adjuvante parfois

⇒ Radiothérapie si stade III ou II n1

  • Traitement antihypertenseur svt nécessaire
  • Evolution  :

⇒ Risque de récidive diminue nettement après 1 an

⇒ Risque de méta persiste 2 ans après néphrectomie

  • Surveillance  :

⇒Ts les 6 mois pdt 2 ans, puis 1/an  jusqu’à l’âge de 6 ans

⇒ Echo abdo, Rx thorax, TDM pulmonaire

 

Neuroblastome  

 

·     Définition  :

  • Tumeur maligne embryonnaire du tissu sympathique spécifique de l'enfant : elle se developpe à partir de cellules issues des crêtes neurales (ébauche embryonnaire du système nerveux sympathique)  :

⇒  Ces dernières st des structures axiales développées à partir de la région dorsale du tube neural primitif vers la 3ième et 4ième semaine de la vie embryonnaire.

⇒  Secondairement , migration de ces cellules ventralement pr constituer les cellules nerveuses des gglions spinaux et sympathiques mais aussi les précurseurs des cellules pigmentaires, des cellules des tissus de soutien du SN et  enfin les cellules endocriniennes du système dit APUD dont font partie les cellules de la médullo-surrénale.

⇒  Les cellules les + primitives de cette lignée sympatho-médullo-surrénale sont les sympathogonies qui peuvent se différencier selon 2 types cellulaires, phéochromoblastiques (support des phéochromoblastomes et des phéochromocytomes), et sympathoblastiques (support des neuroblastomes).

  • De topographie essentiellement abdominale(70%) au niveau de la médullosurrénale et des chaînes sympathiques  lombaires , le neuroblastome peut cependant avoir d’autres localisations : Thoracique (20%), Pelvienne (5%), Cervicale (5%)

 

·     épidémiologie  :

 

  • 7% des tumeurs de l’enfant  et  35 % des tumeurs abdominales
  • Rare, incidence : 1cas pour 100 000 enfants par an
  • Terrain : entre  1 et 6 ans (90%) , Sex ratio = 1  , association avec la neurofibromatose de Von Recklinghausen et avec la Mie de Hirschprung colique totale
  • Facteurs génétiques de bon pronostic :

⇒  Hyperploïdie

⇒Oncogène T.R.K exprimé : car il code pour un récepteur pour le facteur de croissance neuronale

⇒ Oncogène N-Myc non amplifié : Spécifique du neuroblastome, son amplification (au moins 1 copie) est un facteur de mauvais pronostic.

 

·     Diagnostic clinique  :

 

  • Révélation fréquente par des métastases (60%)  :

Après l'âge de 1 an, le neuroblastome est métastatique d'emblée dans 50 % des cas

⇒  Métastase osseuse (75% des métas)  :

  1. Présente ds 2/3 des neuroblastome métastasé au moment du diagnostic : elles ne st symptomatiques qu’après extension secondaire vers l'os de métastases médullaires.
  2. Signes évocateurs :

-  Douleurs mal systématisées ostéoarticulaires récentes et tenaces 

-  Impotence fonctionnelle avec boiterie ou torticolis (caractéristiques chez l'enfant).

-  Hématome orbitaire en lorgnette (métastase orbitaire) . Si associé à une exophtalmie => Sd de Huntchinson

- Tuméfaction osseuse palpable

 

⇒  Métastase hépatique = svt Sd de Pepper (25 % des méta)  :

  1. Chez un enfant de moins de 6 mois
  2. nstallation rapide d'une HMG massive, homogène, très ferme, à surface +/- irrégulière, pouvant occuper tout l'abdomen masquant ainsi la tumeur primitive qui est svt de petite taille et surrénalienne.
  3. Caractérisé par un taux de VMA très elevées
  4. Forme métastatique de bon pronostic : 80 % de survie à 5 ans.. 

 

 

⇒  Métastases sous cutanées

  1. Tuméfactions bleutées sous-cutanées, de taille variable, parfois spontanément régressifs, existant surtt chez le très jeune nourrisson. Association fréquente au Sd de Pepper.

⇒  Autres sites de métastases bcp + rares : ganglionnaires , pulmonaires

  • Masse abdominale  :

⇒Découverte fortuite lors d’une palpation systématique ou d’un examen d’imagerie

⇒Elle peut être source de dl abdo, de tble du transit, ballonement

⇒Suspicion de la malignité devant une masse profond, fixe, dure, polylobée 

  • AEG non spécifique 
  • Tableau compréssif  :

⇒  Compression medullaire lente par un neuroblastome en sablier  :

  1. Forme tumorale présentant un prolongement intrarachidien extradural le + svt de localisation thoracique
  2. Stagnation puis perte de certaines acquisitions motrices,  raideur douloureuse du rachis, asymétrie des mvts spontanés et/ou du tonus, trbles sphinctériens st des signes frustres de compression médullaire
  3. ûIRM au mieux, montre : la lyse de pédicules vertébraux, élargissement de trous de conjugaison
  4. Seule indicat° au ttt chirurgical en urgence : Laminectomie décompressive car le rique ppal est la paraplégie

⇒  Autres tableaux compressifs :

  1. NB cervical : paralysies des dernières paires crâniennes (IX <  XII surtt)  évocatrices si associées à un Sd de Claude Bernard Horner et parfois à une hétérochromie de l’iris ou à des signes de compression au niveau du carrefour aéro-digestif (dyspnée, toux, troubles de déglutition, dysphonie)
  2. NB thoracique : compression oesophagienne (dysphagie), trachéale (dyspnée, toux), ou nerveuse (radiculalgies, troubles vasomoteurs du membre supérieur, sd de Claude Bernard Horner).
  3. NB présacré : constipation, dysurie, rétention, infections récidivantes, oedème sus-pubien et/ou des MI, sciatalgies, paralysies radiculaires.

⇒  Sd paranéoplasique (rare)  :

  1. Diarrhée aqueuse chronique motrice : production de VIP : vasoactive intestinal peptide (2% des NB)
  2. Sd oculo-cérébello-myoclonique ou ataxie opso-myoclonique  de l’enfant de moins de 3 ans :

-  Présent ds 4% des cas de NB et associé à un NB ds 50% des cas, il associe :

- Clonies oculaires ou opsoclonies : mvts rapides en salves, de grde amplitude,désordonnés: folie oculaire

- Sd cérébelleux statique et dynamique

- Myoclonies lors des mvts volontaires.

- Ce sd précède svt la tumeur, peut guérir avec celle ci mais laisse svt des séquelles.

  1. Fièvre au long cours.
  2. Sd de Cushing clinique et biologique (substance ACTH-like).

 

·     Examens complémentaires  :

 

  • Diagnostic positif  :

⇒  Biologique = marqueur tumoral  :

  1. NFS, pq, iono, urée, créat, Ca, gly, LDH, BH
  2. D-dimères, hémostase
  3. Marqueurs biologiques

⇒  Catécholamines urinaires  (90% des NB, dit « sécrétant ») :

  1. Recueil des urines de 24h sous régime spécial excluant chocolat, banane, vanille, thé
  2. Acide Homo-Vanylique (HVA)
  3. Acide Vanyl-Mandilique (VMA)
  4. NorAdrénaline, Adrénaline, Dopamine  :

 - NSE : à visée pronostique + que diagnostique

-  VIP  (diagnostic différentiel stt)

⇒ Imagerie  :

 

 

  1. ASP , Thorax selon localisation de la masse :

-  Masse abdominale ss la forme d'une opacité médiane, refoulant les clartés gazeuses gastroduodénales.

-  Fines calcifications pré ou para-vertébrales, poudreuses, ponctiformes,  groupées en nuage, non pathognomoniques de neuroblastome mais très évocatrices

-  Signe de l’iceberg : Masse tumorale plonge ds l’espace inframédiastinal en décollant la ligne paravertébrale au niveau du diaphragme.

  1. Echographie abdominale en 1iere intention  /

-  Masse hétérogène non kystique polylobée d’origine rétro-péritonéale, ms distincte du rein, qui est refoulé en bas et en dehors ou comprimée

- Mensuration de la masse, repérage d'éventuelles calcifications, dépassement de la ligne médiane et des rapports avec les organes de voisinage et surtt avec les Vx (doppler), ADP.

 

 

  1. TDM voire IRM  :

-    + précis ds le bilan d’extension local   (Adp, méta, Vx, compression, prolongement extradural ds les NB en sablier)

 

⇒  En cas de NB  non sécrétant (5 % )  :

  1. Ponction percutanée à l’aiguille de la tumeur sous contrôle echo pour examen anatomopathologique  :

 

 

  - acro : Tumeur molle, grisâtre, mal limitée, nécroticohémorragiques, calcifiées (50%) infiltrante

-   Micro : Tumeur dysembryoplasique lobulée avec des cloisons conjonctives avec différents degrés de maturation :

- Immature = neuroblastome(Petites cellules rondes indifférencié  basophiles + nécrose + calcif + Aspect en rosette)

- Intermédiaire = ganglioneuroblastome

- Mature = ganglioneurome

-   Dans formes très peu différenciées diag histo difficile : histochimie : grains de sécrétion

 

  • Bilan d’extension  :

⇒  Rx thorax

⇒  Bilan hépatique, Echo hépatique

⇒  Rx squelette à la recherche demétastases osseuses fréquentes au diagnostic (ou cliché centré sur zone fixante)

⇒  Scintigraphie au MIBG (Méta-Iodo-Benzyl-Guanidine marqué à l’iode 131)  :

  1. Fixation spécifique des tumeurs de la crête neurale ainsi que de leurs métastases osseuses ou non. Pas de FP 
  2. Interêt : bilan initial, suivi évolutif des méta sous ttt et analyse d'un résidu post-opératoire.
  3. Rappelons que la scintigraphie au Technétium 99 garde son interêt en cas de M.I.B.G négative, les fixations osseuses se faisant alors sur tout remaniement inflammatoire, sans spécificité.

⇒ Myelogrammes multiples et BOM sous AG = safari medullaire  :

  1.  Recherche envahissement médullaire

⇒  Interet TDM thoracoabdominopelvien, IRM et echo ds le bilan d’extension locorégional et général

 

·     évolution  :

 

  • Pronostic dépend  :

⇒  De la précocité du diagnostic

⇒ Du stade d’extension de la tumeur => classification d’EVANS

 

STADE I

Tumeur limitée à son organe d'origine.

STADE II

Extension par contiguité sans dépasser la ligne médiane.

Adp homolatéraux régionaux peuvent être envahis

STADE III

Extension par contiguité avec dépassement de la ligne médiane.

Adp peuvent être bilatéraux.

STADE IV

Métastases (os, tissus mous, aux gglions à distance, à la MO  ...)

STADE IVs

Sd de Pepper

Stade I/II + extension à distance (foie, peau, moelle osseuse...) sauf métastases osseuses

 

⇒  De la localisation initiale : meilleur pronostic des formes thoracique 

⇒  De l’âge :+ favorable < 1 an

⇒  De facteurs biologiques et biomoléculaires => Pronostic +  :

  1.  Absence d’amplification gène N-myc sur pièce d’exérèse ou sur biopsie
  2.   Caryotype triploïde
  3. Absence de délation du bras court du chromosome 1 (1p) , pas de gain du chr 17
  4.  Sécrétion mature de catécholamine
  5.   Faible expression de glycoprotéine P , taux de ferritine et de LdH bas .

 

·     Traitement :

 

  • Formes localisées  :

⇒ Chimiothérapie néoadjuvante : vincristine, cyclophosphamide, adriamycine, cisplatine  (CAVE)

⇒  Chir d’exérèse + anapath

⇒  Chimio adjuvante identique  :

  1. Surveillance prolongée : clinic, bio, rx, echo : ts 2 mois pdt 1 an, ts 6 mois pdt 5 an
  2. Survie 80% à 5 ans

⇒Formes étendues

  1.  chimio séquentielle initiale puis chimio aplasiante + autogreffe purgée in vitro

 

Nb : Le Sd de Pepper  a une évolution très capricieuse : involution spontanée ou progression nécéssita,t le recours à une chimiothérapie +/- agressive .

 

 

 

Source: Fiches Rev Prat, medline, cours I.Aerts 2001, rdp,  conf D.Guyot, Cours Rennes 

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Maladie et syndrome
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