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Thrombopénie

Par admin19

Thrombopénie

Publié le Dimanche 30 Juin 2013


Thrombopénie sur facebook
Définitions,Circonstances du diagnostic,Diagnostic ,traitement étiologique,Apprécier la gravité d'une thrombopénie





Définitions de la thrombopenie

Une Thrombopénie = taux des plaquettes < 150.109 / L ( 150 000 / mm³ ).

Complications hémorragiques

-En l'absence de trouble associé de l'hémostase ou de la coagulation ne surviennent que pr thrombopénie inferieure à 30.109/L soit 30 000 plaquettes/mm3

-Les hémorragies viscérales ne se produisent habituellement que si thrombopénie < 10.109/L =10 000 plq/mm3

Origines

-centrale : par défaut de production,

-périphérique : par consommation, anomalie de la répartition, ou destruction immunologique.

-distinction sur le contexte clinique, les examens biologiques standards et myélogramme obtenu par ponction de la moelle sternale.

 

Circonstances du diagnostic

Asymptomatique découverte à l'occasion d'une numération systématique.

Syndrome hémorragique dont les caractéristiques sont communes à toutes les pathologies entraînant une anomalie de l'hémostase primaire :

- Limité à un purpura cutané pétéchial ou ecchymotique, plan, ne s'effaçant pas à la vitropression,   prédominant aux membres inférieurs.

- Sd hémorragique cutanéo-muqueux :

Hématomes extensifs,

Bulles hémorragiques dans la bouche,

Saignements muqueux à type d'épistaxis (évocatrices lorsqu'elles sont bilatérales), gingivorragie, ménométrorragie

- Hémorragies viscérales graves

plus rares.

presque toujours précédées par un syndrome hémorragique cutanéo-muqueux.

Hémorragies digestives,

Hémorragies cérébro-méningées évoquées en cas de céphalée / anomalie examen neurologique.

Hémorragies rétiniennes au fond d'œil prédictive d'hémorragies graves => surtout cérébro-méningées.



Diagnostic étiologique d’une thrombopénie

Interrogatoire

Ancienneté de la thrombopénie (récupérer les numérations antérieures)

Antécédents personnels ou familiaux:

  1. Épisodes de syndromes hémorragiques spontanés, souvent discrets,
  2. lors d'interventions chirurgicales

Liste des médicaments ingérés dans les semaines précédant la survenue de la thrombopénie

Fdr pr infection par VIH

Transfusion récente ®purpura post-transfusionnel

Syndrome grippal dans les semaines précédentes

Signes orientant vers une connectivite : arthralgies, photosensibilité, syndrome de Raynaud, fausses couches spontanées répétées, alopécie, phlébites récidivantes.

Examen physique

Importance du syndrome hémorragique + signes d'anémie qui traduirait sa sévérité  .  

Adénopathies et (ou) splénomégalie

  1. hémopathie maligne ou infection VIH
  2. si surcharge pondérale : splénomégalie recherchée par l'échographie (rate ³13 cm)

Signes d'hépatopathie chronique (angiomes stellaires, hépatosplénomégalie, érythrose palmaire) ®hypertension portale et une thrombopénie par hypersplénisme

Syndrome infectieux.

Examens paracliniques : Confirmer l'existance de la thrombopénie

Thrombopénie sans signe hémorragique éliminer une fausse thrombopénie due à une agglutination des plaquettes in vitro secondaire à la présence d'un Ac anti-plaquettes actif uniquement en présence d'un anticoagulant, l'EDTA ®frottis sanguin : agglutinats de plaquettes.

Examens de première intention

- Groupe sanguin et recherche d'agglutinines irrégulières.

- NFS-frottis: recherche des anomalies qualitatives et (ou) quantitatives des autres lignées ® thrombopénie centrale. + Recherche de schizocytes + réticulocytes.

- Hémostase : TP, TCA, fibrinogène + D-dimères + recherche de PDF si suspicion CIVD.

- Bilan hépatique : transaminases, bilirubine, γ-GT, phosphatases alcalines.

- Sérologie VIH après accord.

- Myélogramme :

  1. précise la nature centrale ou périphérique de la thrombopénie.
  2. par ponction sternale (sans précautions particulières, même en cas de thrombopénie profonde).

Centrale : Diminution voire disparition des mégacaryocytes  ± anomalies morphologiques témoignant             d'un trouble de maturation des mégacaryocytes en cas de dysplasie. ± cellules aN  (leucémiques ou cellules métastatiques).

Périphérique : Moelle normale et riche en mégacaryocytes.

- Biopsie médullaire

Si le myélogramme ne permet pas de conclure (ponction blanche)

But : appréciation qualitative plus précise de l'hématopoïèse.

Complication possible par un hématome lorsque la thrombopénie est profonde

Précautions avant de la réaliser : transfusions de plaquettes ou corticothérapie préalable.

 

Examens de deuxième intention

1/ Thrombopénie périphérique

- Coombs plaquettaire = Test de DIXO : Recherche d'Ac anti-plaquettes dans le sérum du patient (test indirect) et (ou) fixés à la surface des plaquettes (test direct).

Un test positif est en faveur d'un mécanisme immunologique de la thrombopénie.

Possible faux + et faux négatif (10 % ) 

Utile surtout si doute diagnostique et stt si thrombopénie modérée

- Immunocapture : Techniques plus spécifiques (MAIPA mettant en évidence des Ac dirigés spécifiquement contre certains antigénes de la surface des plaquettes: GP IIb-IIIa, GP Ib-IX)

- Sérologies virales (EBV, CMV, hépatites…) en fonction du contexte clinique.

- Recherche connectivite  => stt lupus

Ac anti-nucléaires , Ac antiDNA natif , Ac anti Ag soluble (antiSm , AntiSSA, SSB , antiRNP )

Test de Coombs direct en cas d'anémie .

Syndrome des APL = anticoagulant circulant , Ac anti-cardiolipine, Ac antiβ2microglobuline, TPHA/VDRL

2/ Mesure de la durée de vie isotopique des plaquettes

- Marquer les plaquettes du patient avec un isotope (indium 111)

- Mesurer la décroissance de la radioactivité.

Centrale : durée de vie des plaquettes ^ = environ 6 à 8 jours

Périphérique :

- Très raccourcie < 2 jours.

- Détermination du lieu de destruction des plaquettes [splénique et (ou) hépatique] ® guide les indications thérapeutiques.

- Examen lourd et coûteux réservé aux situations où le mécanisme est peu clair et (ou) intriqué.

3/ Thrombopoïétine TPO

Si thrombopénie centrale =  taux élevé

Si thrombopénie périphérique = taux normal

4/ Plaquettes réticulées

Comptage des plaquettes fraichement libérées par la MO marquées par du fluorochrome: périphérique ­, central ¯



Etiologies de la thrombopénie

Thrombopénies centrales

Moelle pauvre en mégacaryocytes

Atteinte fréquente des autres lignées.

Souvent acquises, thrombopénies constitutionnelles rares.

1/ Hémopathie maligne

Hémopathie lymphoïde(lymphomes, leucémie lymphoïde chronique…)

Leucémie aiguëlymphoblastique ou myéloblastique.

Leucémie aiguë à promyélocytes(LAM3) au cours de laquelle le mécanisme de la thrombopénie associe une insuffisance de production + CIVD

2/ Aplasie médullaire

Idiopathique : à phase de guérison, une thrombopénie  isolée peut persister  > 3 mois

Secondaire à une exposition à un toxique ( radiothérapie, chimiothérapie, médicaments , benzène)

Secondaire à une infection virale, en particulier par le virus de l'hépatite A ? .

3/ Myélodysplasie (--> mégacaryocytopoïèse inefficace)

Myélodysplasie primitive

Myélodysplasie secondaire post chimiothérapie prolongé .

4/ Myélofibrose

5/ Infections :

Rougeole, oreillons, EBV, CMV, parvovirus B19 / infection des mégacaryocytes

6/ Envahissement de la moelle par des cellules métastatiques

ponction sternale : présence de cellules métastatiques  extra-hématopoïétiques.

cancers les plus souvent en cause sont : estomac, sein, prostate.

7/ Carence aiguë en folate

Une thrombopénie profonde d'installation brutale peut en être le premier signe.

Elle survient souvent dans un contexte de réanimation lourde.

8/ Intoxication alcoolique aiguë :

contexte clinique est alors évocateur.

9/ Thrombopénies centrales constitutionnelles (rares).

Congénitales

Syndrome de Fanconi

Amégacaryocytose congénitale

Thrombopénies néonatales virales : rubéole, CMV, VIH

Traitement de la mère / thiazidiques pendant la grossesse

Héréditaires : l'enquête familiale permet souvent d'aboutir au diagnostic.

Sd de Wiscott-Aldrich (hérédité liée au sexe)

Autosomo-Dominantes, les plus fréquents.

  1. Thrombopénie constitutionnelle héréditaire
  2. maladie de Willebrand

Auto.récessif


Thrombopénies périphériques par consommation

Purpuras infectieux : septicémie surtout à gram - , méningocoque .

Coagulation intravasculaire disséminée   

Cause la plus fréquente de thrombopénie par consommation.

Elle peut être modérée et se traduire uniquement par des anomalies biologiques sans traduction clinique, ou au contraire sévère et s'accompagner d'un syndrome hémorragique grave.

Contexte : sepsis grave, cancer (surtout prostate), pathologies obstétricales, LAM3, accident transfusionnel , hypothermie crush Sd , polytraumatisme,  IHC aigue ,venins de serpent ou pancréatite aigue

Microangiopathies thrombotiques

a - Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) = syndrome de Moschowitz,

- Fièvre, signes neurologiques centraux fluctuants et syndrome hémorragique d'intensité habituellement modérée : purpura ecchymotique.

Due à la formation de microthomboses disséminées qui expliquent la consommation des plaquettes et l'hémolyse mécanique des globules rouges à leur niveau.

-Biologique

thrombopénie

insuffisance rénale aiguë

anémie hémolytique (présence de schizocytes en grand nombre témoigne du caractère mécanique de l'hémolyse)

réticulocytes ­

­LDH, bilirubine non conjuguée ­, taux de l'haptoglobine

Peut accompagner une infection virale stt VIH, compliquer l'évolution d'un lupus ou d'une greffe de moelle, ou s'observer au cours de certains k comme la linite gastrique.

 

b- Syndrome hémolytique et urémique (SHU) : enfant, tableau voisin du PTT mais l'atteinte rénale est au premier plan (notion de GEA à E.coli O157 :H7) → Q 086

c- On rapproche de celui-ci, le HELLP syndrome (+ néphroangiosclérose maligne de l’HTA maligne ?)

Consommation d’o. iatrogénique :  échanges plasmatiques, CEC,  transfusions massives.

 

Thrombopénies périphériques par anomalie de répartition 

1/ Hypersplénisme :

Splénomégalie le plus souvent due à une HTP dont la principale cause en France est la cirrhose OH

Sujet  : 2/3 du pool plaquettaire circule dans les vaisseaux et 1/3 ds rate avec échanges constant

Sujet ayant une SMG : pool splénique peut augmenter jusqu’à 80%

Thrombopénie habituellement modérée  = >  50. 109 /L

Neutropénie + anémie modérée.

N'entraîne pas directement de complications hémorragiques.

Diagnostic

Contexte clinique

Mise en évidence de la splénomégalie

Signes d' HTP : présence de VO à la FOGD , inversion du flux de la veine porte au doppler,

Voire réalisation d'une PBH  (par voie transjugulaire lorsque la thrombopénie est profonde) pour authentifier la présence d'une hépatopathie chronique.

2/ Hypothermie : séquestration hépatique

 

Thrombopénies périphériques par destruction immunologique

PTI  Purpura thrombopénique Immunologique : diagnostic d’élimination

1/ Dues à la présence d'un auto-anticorps :purpura thrombopénique auto-immun (PTAI)

Existence d'auto-Ac reconnaissant des déterminants antigéniques de la mb pq ® se fixent sur la pq ® destruction par le système des phagocytes mononuclées stt spléniques.

Etiologie :

Isolé : idiopathique.

Secondaire : lupus ( si associé à AHAI =syndrome d'Evans) , hémopathie lymphoïde (lymphome, leucémie lymphoïde chronique), Infection virale aiguë ou chronique (surtt VIH : CIC adhérant aux Pq )

Diagnostic:

Thrombopénie majeure isolée sans anomalie des autres lignées

Absence d'anomalies de l'hémostase

Myélogramme : moelle normale et riche en mégacaryocytes

Ac  anti-plaquettes dans le sérum et (ou) à la surface des plaquettes dans 90 % des cas

Cause médicamenteuse a été éliminée.

Evolution dépend du terrain.

Enfant survient souvent dans les semaines qui suivent une infection virale. La thrombopénie est alors souvent sévère, d'installation brutale, et presque toujours transitoire : 80 % évoluent selon un mode aigu et guérissent en quelques semaines.

Adulte : évolution chronique, seuls 20 à 30 % des patients guérissent en moins de 6 mois, spontanément ou après un traitement par corticoïdes et (ou) immunoglobulines intraveineuses, splénectomie si échec ttt médical

2/ Dues à la présence d'un allo-Ac (thrombopénie néonatale allo-immune et purpura post-transfusionnel),

Cause rare de thrombopénie.

Chez les sujets possédant un phénotype plaquettaire rare, la transfusion ou la grossesse peuvent entraîner l'apparition d'alloanticorps anti-plaquettes

a-Thrombopénie néonatale

Passage transplacentaire d'alloAc de nature IgG de la mère vers l'enfant formé lors d’une grossesse ou transfusion anterieure . Exemple : ?de phénotype plaquettaire rare HPA1a négatif  possédant un alloAc anti-HPA1a, il existe un risque élevé de thrombopénie néonatale si l'enfant est de phénotype HPA1a +.

Diagnostic = meé de l'allo anticorps dans le sérum de la mère et de l'enfant + étude des phénotypes plaquettaires de la mère, du père et de l'enfant.

b-Purpura post-transfusionnel

le plus souvent chez des patients de phénotype plaquettaire HPA1a négatif  présentant un alloanticorps anti-HPA1a apparu lors d'une grossesse ou d'une transfusion antérieure.

À l'occasion d'une nouvelle transfusion contenant des plaquettes de phénotype HPA1a +, les allocanticorps du receveur ®destruction des pq transfusées + pour une raison que l'on ignore, des plaquettes HPA1a - du receveur.

Thrombopénie, souvent sévère, survient dans les 10 jours qui suivent la transfusion.

3/ Dues à la présence d'un Ac reconnaissant les plaquettes en présence d'un médoc (immunoallergique).

Secondaires à la présence d'un anticorps capable de se fixer sur la membrane plaquettaire uniquement en présence du médicament responsable.

Brutale, sévères, et souvent associées à un syndrome hémorragique important.

Elles guérissent en règle en moins de 10 jours après l'arrêt du médicament responsable.

Diagnostic sur le contexte clinique.

a-Thrombopénies à l'héparine

mécanisme immunoallergique

fréquentes

quel que soit le type d'héparine utilisée

numération des plaquettes doit donc être systématique dans les 5 à 10 jours qui suivent la mise en route d'untraitement par héparine, même à dose préventive (obligation médico-légale).

peut se compliquer de thromboses artérielles ou veineuses souvent graves.

complications hémorragiques rares.



Apprécier la gravité d'une thrombopénie

apprécier le risque hémorragique =>  conditionne les indications thérapeitiques.

Intensité du syndrome hémorragique

Critère essentiel.

Existence d'un syndrome hémorragique cutanéo-muqueux important ou d'un saignement viscéral important.

Les ménométrorragies graves sont fréquentes et à considérer comme un signe de gravité si leur volume entraîne une anémie importante.

Mécanisme de la thrombopénie

A thrombopénie égale le risque de complication hémorragique est plus élevé en cas de thrombopénie centrale.

Terrain : risque est majoré

Chez le sujet âgé ou chez le nourrisson,

En cas de prise de médicaments entraînant un trouble surajouté de l'hémostase ou de la coagulation (aspirine, AINS, AVK)

Nécessité de pratiquer un geste traumatique même mineur

Chiffre de plaquettes

Il est exceptionnel qu'une complication hémorragique grave survienne lorsque le chiffre de plaquettes est > 10.109/L, sauf en cas d'anomalies de l'hémostase ou de la coagulation ou de lésions viscérales associées.

Interprétation isolée de la thrombopénie est dc insuffisant pour apprécier le risque hémorragique.

 

Principaux médicaments inducteurs de thrombopénie (toxique/immunoallergique)

 

Thrombopénie centrale

Thrombopénie périphérique

Chimiothérapie antinéoplasique

Colchicine

Dérivés du benzène

Thiazidiques

Radiothérapie

Antiviraux

Quinine

Quinidine

Digitalique

Sulfamide hypoG et antibacterien

HNF et HBPM

Sels d’or

Dépakine

Alpha méthyl Dopa


 

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Les avis des lecteurs
hikma Ajouté le 2014-07-04 13:22:07
la bibliographie de votre article si non pas de sens il ne peut être evalué

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