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Syndrome de verner-morrison

Par Dr Malki Samir

Syndrome de verner-morrison

Publié le Mercredi 18 Sept. 2013


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Syndrome de Verner-Morrison



Définition: 

Syndrome rare lié à la présence d'une tumeur langerhansienne à cellules non bêta du pancréas. 
La tumeur est pancréatique dans 80% des cas (généralement volumineuse dans le corps ou la queue; plus rarement hyperplasie cellulaire); elle est maligne plus d'une fois sur deux. 
Les manifestations cliniques sont liées à la présence d'une sécrétion hormonale dont le VIP est le principal facteur. 
 

Symptomatologie: 

• Il s'agit le plus souvent d'une femme d'âge moyen. 
• Diarrhée abondante (> 1 l/j), aqueuse, riche en électrolytes (type sécrétoire) 
• Altération profonde de l'état général, avec retentissement des pertes hydroélectrolytiques (manifestations d'une hypokaliémie) 
• Métastases dans 60% des cas 
 

Diagnostic: 

• Hypokaliémie parfois majeure; hypochlorhydrie; hypercalcémie 
• Hyperglycémie modérée 
• Diarrhée hydroélectrolytique sans trou anionique, persistant malgré le jeûne 
• Taux élevé de VIP 
• Localisation du vipome (souvent de grande taille): tomodensitométrie, échographie, échoendoscopie 
 

Traitement: 

• Traitements symptomatiques 
• Exérèse chirurgicale quand elle est possible 
• Octréotide (améliore les symptômes dans 80% des cas) 
• Chimiothérapie (streptozotocine et 5-fluoro-uracile) 
 

Synonymes: 

• Vipome 
• Diarrhée aqueuse achlorhydrique 
• Choléra pancréatique
Mots clés de l'article : Syndrome | Verner morrison |

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