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Syndrome de Proteus

Par Dr HENNI Kamel

Syndrome de Proteus

Publié le Lundi 29 Oct. 2018


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Le syndrome de Proteus est l' une des maladies les plus rares jamais répertoriées à ce jour. Différents types de tissus - os, peau, mais aussi tissus d'organes ou d'artères - se développent de manière disproportionnée.
 
 
Cette maladie a des causes génétiques, bien qu’elle ne soit pas génétiquement héritée.
 
Au lieu de cela, il résulte d'une mutation du gène AKT1, qui se produit de manière aléatoire dans l'utérus.
 
Il n’ya peut-être aucun signe visible de la présence du syndrome de Proteus à la naissance, la prolifération tissulaire apparaissant généralement entre 6 et 18 mois. La condition empire progressivement avec le temps.
 
Le syndrome peut causer toute une série d'autres problèmes de santé, notamment une déficience intellectuelle, une mauvaise vision, des convulsions, ainsi que des tumeurs non cancéreuses et une thrombose veineuse profonde, affection caractérisée par la formation anormale de caillots sanguins.
 
Historiquement, le cas le plus célèbre du syndrome de Proteus était celui de Joseph Carey Merrick (1862-1890), surnommé cruellement "l'homme aux éléphants" au XIXe siècle en Grande-Bretagne.
 
À cette époque de l'histoire, des conditions rares, telles que celle-ci, signifiaient souvent qu'une personne deviendrait une exposition publique en tant que singularité de la nature.
 
Merrick lui-même a rapporté que la manière dont il était traité par d'autres, y compris par des médecins, le faisait se sentir "comme un animal sur un marché de bétail".
 
Heureusement, les temps et les mentalités ont changé et nous comprenons maintenant que toute condition médicale donnée ne constitue pas l'identité d'une personne. De nos jours, les soins médicaux et la recherche médicale reconnaissent que le bien-être de chaque individu devrait être une priorité.
 
L'année dernière, lors du Forum sur la couverture santé universelle à Tokyo, au Japon, les coorganisateurs ont publié une déclaration commune dans laquelle ils ont déclaré:
 
" Nous reconnaissons que la santé est un droit humain et que [la couverture maladie universelle] est essentielle à la santé pour tous et à la sécurité humaine. Nous adhérons au principe" Ne laissons personne indifférent " , qui nécessite des efforts particuliers pour concevoir et fournir des services de santé éclairés par: les voix et les besoins des gens ".
 
Il est à espérer que ces principes permettront aux chercheurs en médecine de concevoir de meilleurs traitements pour les personnes aux prises avec tous les problèmes de santé, du rhume au syndrome de Proteus.
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