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Syndrome De La Queue De Cheval

Par admin19

Syndrome De La Queue De Cheval

Publié le Mercredi 21 Nov. 2012


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Urgence IRM Hernie discale



 

Définition  :
 
 
  • Le Sd de la queue de cheval traduit une atteinte pluriradiculaire sans atteinte médullaire, au niveau du cul de sac dural au voisinage immédiat de L2 ou au-dessous (les lésions en regard de la vertèbre L1 se traduisent par un Sd du cône terminal).
  • Il s’agit d’un Sd faisant partie du Sd neurogène périphérique. Contrairement à l'atteinte médullaire qui comporte un syndrome radiculaire lésionnel, un syndrome rachidien et un Sd sous-lésionnel, le Sd de la queue de cheval se limite à un syndrome pluriradiculaire lésionnel.
  • Mécanisme lésionnel le plus souvent par compression d'origine tumorale ou mécanique. Rarement de nature infiltrative, vasculaire, infectieuse.
  • Rappel : La moelle se termine en regard du disque L1-L2 par le cône terminal. Elle se prolonge par le filin qui contient les racines L2 à S5 et 2 racines coccygiennes (11 racines) et assurent l’innervation motrice et sensitive des MI, périnée, organes génitaux.
 
 
Classification des Sd de la queue de cheval (Peron)
 
  • Type complet touchant toutes les racines de L2 à S5.
  • Type lombo-sacré moyen touchant la racine L5 et les racines sacrées.
  • Type sacré pur où seules les 4 dernières racines sacrées sont atteintes
  • Type unilatéral ou hémi-Sd de la queue de cheval.
 
 
 
Diagnostic positif                :
  • CLINIQUE :
Terrain et antécédents :
  1. Causes extra-durales : Atcd de lombalgies chroniques / lumbagos, professions à risque comme maçon, agriculteur...
  2. Préférentiellement les hommes vers 50-70 ans.
⇒La clinique est en fonction de l'étendue de l'atteinte, s’installe ? rapidement et associe :
 
Au début ; Phase prodromique algique (Possible d’emblée)  :
  1. Douleur le plus souvent monoradiculaire, vive, impulsive à la toux et aux efforts à type de sciatalgie ou de cruralgie. Faire préciser l’horaire de la dl : mécanique (ci dessus : hernie ) ou inflammatoire (tenaces, mal calmées par les antalgiques et le repos mais soulagée par la marche : tumeur)
  2. Paresthésies ds les territoires correspondants
  3. Troubles sphinctériens précoces.
Phase d'état apparaissant dans un délai variable en fonction de l'étiologie : « PARRADIS »
  1. Douleurs radiculaires ou paresthésies uni ou bilatérales :
-   souvent asymétriques
-   augmentées par les changements de position et l'effort (toux, défécation)
-    Uni ou pluriradiculaires : le plus svt les fesses, les membres inférieurs, en particulier le périnée
  1. Un déficit sensitif objectif de type périphérique 
- Anesthésie ou hypoesthésie au dessous de L2 à tous les modes : Mb infs + la « selle »
- Anesthésie en selle:périnée, OGE, face interne des cuisses => perte sensation de passage des urines et matières
  1. Déficit moteur de type périphérique : 
-  Paralysie flasque d’1 ou 2 MI (paraplégie) => Amyotrophie (respectant le plus souvent le quadriceps et toujours le psoas => racine L1).
-  Abolition de tous les ROT: achilléens, rotuliens + réflexes cutanés anal, bulbo-anal, clitorido-anal, bulbocaverneux.
-  Les autres sont conservés : crémastérien, cutanéo-abdominaux. RCP en flexion.
  1. Troubles génito sphinctériens :
- Précoces, constants et sévères
- Incontinence ou Rétention d’urines mais pas de mictions impérieuses. Car n’a plus cette sensibilité
- Incontinence ou Rétention fécale = constipation opiniâtre mais pas de ténesme 
- Troubles Sexuels : Impuissance(érection = centre sacrée), éjaculation impossible, frigidité par insensibilité vulvovaginale 
  1. Troubles trophiques : escarres sacrées ou talons en qqs heures en cas de déficit majeur :
-  Elément essentiel du pronostic : impuissance et rétention urinaire
-  En cas de début brutal, on évoque une hernie discale ou une fracture vertébrale qui sont alors une urgence neurochir 
  • EXAMENS COMPLEMENTAIRES :
1ière intention :
  1. Rx rachis lombaire : F + P + 3/4
  2. IRM lombaire en coupe sagittale et frontale est l'examen de choix pour objectiver la compression radiculaire ainsi que son origine en Ø de CI. En urgence si aigüe.
  3. TDM lombaire en coupe horizontale permet une bonne analyse des structures osseuses, il est décisif dans les sténoses du canal lombaire et les hernies.
  4. La myélographie aux hydrosolubles et la sacco-radiculographie précisent le siège et les limites de la compression. Elles ne se font qu’en cas de CI à l’IRM. De préférence pas par ponction lombaire mais en cervical ou en sous occipital.
  5. ENMG : Intérêt diagnostique d'atteinte radiculaire, précise les racines atteintes et leur degré de dénervation.
 
2ième intention :
  1. Bilan urodynamique permet d'apprécier les types de troubles sphinctériens et de guider leur prise en charge.
  2. PL peut montrer une dissociation albumino-cytologique et un blocage manométrique. Risque d’aggraver le tableau. N’est réalisé que par voie haute. Pas en lombaire.
  3. Potentiels évoqués somesthésiques sont surtout utiles après traitement pour évaluer la récupération fonctionnelle.
 
  • DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE :
SQC d'apparition brutale : diagnostic sur IRM en 1ière intention et en urgence  :
  1. Hernie discale lombaire :
- Cause la + fréquente de compression de la queue de cheval : le plus souvent des hernies L2-L3 ou L3-L4 (cruralgie)
- Peut être inaugural indolore ou succéder à un tableau de sciatique à répétition.
- Unilatéral sf si hernie médiane volumineuse pourra faire un tableau bilatéral.
- Urgence chirurgicale. Le pronostic est lié au délai de temps séparant l’installation des troubles du geste chir.
 
  1. Métastases osseuses rachidiennes lombaires liée
- soit à la propagation de la tumeur dans le canal rachidien
- soit à un effondrement de la vertèbre avec recul du mur postérieur réduisant la lumière du canal
 
  1. Traumatisme du rachis avec fractures vertébrales de L2 à S1 et recul du mur post.
  2. Hématome extradural rachidien
  3. Cause vasculaire : sujet âgé,polyvasculaire, anévrisme de l'aorte abdo rompu ou fissuré
 
SQC d'installation rapide : diagnostic IRM ou radiculographie ou scanner moins urgent :
  1. Métastases épidurales ou osseuses : poumons, seins, prostate
  2. Tumeur osseuse primitive : bénigne ou maligne (rare)
  3. Neurinomes :
-  Tumeurs les plus fréquentes au niveau de la queue de cheval : localisation lombaire représente 1/3 des neurinomes intrarachidiens
-  Il se présente par des douleurs monoradiculaires pouvant simuler une sciatalgie d'origine discale, mais absence d'effort déclenchant, non-impulsivité à la toux, caractère nocturne, et absence d'un signe de Lasègue.
Aspect caractéristique en sablier avec élargissement du trou de conjugaison
Pronostic excellent si exérèse précoce
-  Si multiple rechercher la maladie de Recklinghausen
 
  1. Ependymomes (au niveau du filum terminale) :
- 80 % des tumeurs primitives du filin terminal et du cône. Adulte ou enfant (20 % ont entre 2 et 15 ans).
- Ils se caractérisent par la survenue soit : Sd d’HTIC, d’une HSA (lombalgie aiguë en coup de poignard).
- On distingue 4 stades histologiques, les grades I et II sont bénins, les grades III et IV = épendymoblastomes sont malins et leur pronostic plus sombre malgré la radiothérapie et la chimiothérapie 
 
  1. Astrocytomes, Méningiome, Méningite carcinomateuse
  2. Kyste épidermoïde intrarachidien,cholestéatomes
  3. Infections : épidurite infectieuse (:staphylocoque le plus fréquent), méningoradiculite, syphilis, maladie de Lyme, CMV et sida, sarcoïdose, zona sacré
 
⇒SQC progressif ou chronique :
  1. Séquelles des causes aiguës et subaiguës
  2. Syndrome du canal lombaire étroit :
- Canal lombaire étroit constitutionnel, canal lombaire rétréci  par des remaniements arthrosiques, plus rarement lié à une maladie de Paget, une acromégalie.
- Il se manifeste par un syndrome de claudication neurogène intermittent, douleur radiculaire, faiblesse musculaire, trouble de la sensibilité apparaissant ou s'exacerbant à la marche pour céder au repos, il en résulte une réduction du périmètre de marche.
- A ces signes peuvent s'associer des signes permanents traduisant une souffrance radiculaire permanente.
 
  1. Syndrome de la moelle longue = moelle attachée : s’arrète à L3 - L4
  2. Hémangiome 
  3. Malformation artérioveineuse : Elles se traduisent habituellement par une souffrance du cône terminal liée à l'hémodétournement
  4. SPA, Maladie de Paget
  5. Spondylolisthésis
 
 
 
Diagnostic différentiel
  • Le syndrome du cône terminal :
Il associe des signes de souffrance médullaire (signes d'atteinte centrale avec signe de Babinski) et des signes d'atteinte segmentaire de L1 à L3 => Atteinte du psoas, sensibilité du pli de l’aine :
  1. Au stade aigu la paralysie est flasque et les signes centraux n'apparaissent que secondairement.
Les polyneuropathies :
  1. on ne retrouve pas d'anesthésie en selle ni de troubles sphinctériens.
Les polyradiculoneuropathies aiguës ou chroniques :
  1. elles peuvent s'accompagner d'une légère dissociation albumino-cytologiques, mais l'évolution clinique et les examens électriques permettent de redresser le diagnostic.
⇒Claudication artéritique :
  1. Douloureuse, est à distinguer de la claudication radiculaire du canal lombaire rétréci
  2. Palper les pouls avec au moindre doute écho doppler des membres inférieurs.
Troubles génito sphinctériens d'autres origines
 
 
 
Pronostic  :
  • En cas de compression sévère prolongée voir de section des racines, on observe des déficits neurologiques irréversibles.
  • Une rééducation adaptée permet le plus souvent une bonne récupération fonctionnelle, surtout la 1ière année mais pouvant se poursuivre au-delà.
  • Les séquelles les plus fréquentes sont de type urinaire et génital.
 
 
Traitement       :
  • L’objectif du traitement est de décomprimer le + rapidement possible afin d’empêcher le + possible les déficits neurologiques irréversibles et de soulager le patient.
  • En dehors des causes infectieuses (spondylodiscite, épidurite), le traitement est presque toujours neurochirurgical :
Laminectomie décompressive
Libération des racines
  • Le reste du traitement concerne la prévention des complications :
phlébites, escarres
prise en charge des troubles du transit
sondage urinaire et prévention des infections urinaires, antalgiques.
  • Puis rapidement : kinésithérapie et rééducation sphinctérienne.

 

 
Source : Fiches Rev Prat, Med line de Neuro, medifac, QCM Intest 2000, 1 CCQCM
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