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Splénomégalie

Par admin19

Splénomégalie

Publié le Lundi 22 Oct. 2012


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Définition, diagnostic ,Manifestations cliniques liées à la SMG,Orientation diagnostique,Diagnostic étiologique,Diagnostic différentiel,Splénomégalie myéloïde en apparté



 

Définition, diagnostic

 

Valeur normale:

 

⇒Grand axe : 12-14 cm

⇒Axe antéropost : 6-12 cm

⇒Axe transversal : 4-8 cm

 

  • En situation normale, la rate est située dans l’HCG, sous la coupole diaphragmatique, et totalement recouverte par l’auvent costal.
  • Toute rate accessible à la palpation correspond à une SMG pathologique : Cpdt la rate peut être palpable chez un enfant de façon non pathologique jusqu’à 10 ans.:

⇒  Diagnostic facile par la percussion d'une matité entre la 8ième et 11ième côte et palpation en décubitus dorsal ou en décubitus latéral droit, d'une masse de l'HCG  typique par son bord antéro-interne crénelé et son siège antérieur, mobile à l'inspiration profonde, ne donnant pas de contact lombaire.

⇒Parfois, la palpation est difficile car la rate est petite ou au contraire extrêmement importante, peu mobile avec un pôle inférieur difficile à palper, occupant tout le flanc gauche

  • Lorsque la palpation abdominale est difficile, l’echo abdo devient nécessaire au diagnostic de splénomégalie :

⇒  SMG si les 2 dimensions spléniques sont augmentées et affirme le caractère splénique de la masse palpé.

  1.  Echographie permet, en outre, d’apprécier la qualité du parenchyme splénique, la forme (globuleus ou concave), son homogénéité (kyste ou hématome), la vascularisation.

 

Manifestations cliniques liées à la SMG:

  • Le + svt, la SMG est asymptomatique et découverte fortuitement ou dvt des signes cliniques en rapport avec sa cause.
  • Parfois symptomatique par elle-même :

⇒Splénalgie : Dl de l'HCG augmentée à l'inspiration profonde et irradiant en bretelle vers l'épaule G

⇒ Dl à type de pesanteur post-prandiale, sensation de plénitude gastrique ou troubles digestifs bâtards.

 

  • Hypersplénisme :

⇒ Il correspond à des cytopénies par séquestration intrasplénique avec un certain d° de destruction intra splénique. Toute splénomégalie peut être responsable de ce syndrome, mais on note une grande fréquence des SMG congestives (HTP)

⇒  Tableau de bicytopénie périph surtt : Thrombopénie fluctuante (> 50 000/mm3), leuconeutropénie modéré (2-4 000/mm3) ± anémie par hémolyse extravasculaire modérée

  • Les complications liées aux grandes splénomégalies :

⇒  Infarctus splénique : Algies de l’HCG svt associé à une fièvre. Echo ou TDM abdo = hypodensité triangulaire

⇒  Rupture de rate : Cette rupture peut être sous capsulaire donnant des douleurs intolérables ou intrabdominale et être responsable d’un choc hémodynamique par hémorragies avec hémopéritoine massif.

⇒ Insuffisance cardiaque à haut débit: La SMG favorise une hémodilution et en csq une augmentation du Qc .

⇒ Inefficacité transfusionnelle est svt observée.

⇒  HTP d’apport : augmentation du débit splénique pouvant expliquer des VO volumineuses  

⇒ Baisse du facteur V par séquestration splénique

 

Orientation diagnostique

 

⇒L’examen clinique et l’interrogatoire précise l’existence d’un contexte infectieux, d’un OH chroniq. Il  recherche aussi d’autres signes tumoraux (Adp, HMG) des signes d’HTP (circulation collatérale).

  • Bilan paraclinique de 1ière intention:

⇒  NFS (recherche d’éléments en faveur d’un syndrome myéloprolifératif, syndrome mononucléosique, syndrome lymphoprolifératif, blastose, une éosinophilie) avec réticulocytose et frottis

⇒ Bilan inflammatoire : VS, EPP (bloc β-γ ; pic monoclonal d’Ig), Fg

⇒ Triglycéride,  ferritine et IDR à la tuberculine

⇒Bilan hépatique : transaminases, phosphatases alcalines, gamma GT

⇒Recherche de signes d'hémolyse :bilirubine libre, haptoglobuline et Ldh

⇒  Rx  thorax Face + Profil et ASP (visualise aisément l’ombre splénique)

  • En 2ième intention :

⇒ TDM abdominal : Il permet parfois de déceler des HTP segmentaires, d’étudier la totalité du parenchyme splénique (tumeur splénique), de rechercher des ADP profondes.

⇒  Fibroscopie œsogastrique : A la recherche d’une HTP segmentaire.

⇒ Immunophénotypage des lymphocytes circulants à la recherche d’un clone B.

⇒  Examen médullaire:(myélogramme, BOM) à la recherche d’une lymphoprolifération.

⇒ En fonction du contexte : Possible recours à la splénectomie en vue de son examen anatomopathe (vaccination anti-pneumoccocique préalable).


Diagnostic étiologique

 

·        Causes liées à la fonction de filtre macrophagique:

  • Splénomégalie infectieuse:

⇒  Infections bactériennes septicémiques:

  1. Argument : SMG modéré avec sd septique (fièvre, frissons) => HAA, NFS et sérologie
  2. Etiologie:

-Germes intracellulaires : Fièvre typhoide, brucellose, rickettsiose (fièvre), tularémie d'autant + évoquées qu’il existe une leuco neutropénie ou l'absence d'HLPN avec une myélémie modérée

- Septicémie à Pyogènes : Plus rare, associées à des abcès spléniques, avec une HLPN et mise en évidence de nodules intraspléniques hypodenses ou liquidiens au TDM ou à l’echo.

- Tuberculose hématopoïétique = SMG fébrile , quel que soit l'aspect de la NFS (intérêt de IDR, des ponctions-biopsies médullaires et hépatiques et de la myéloculture).

⇒ Infections mycotiques septicémiques (Candida)

⇒ Infections virales:

  1. Argument : Sd mononucléosique en contexte infectieux ; lymphopénie, éruption cutanée
  2. Etiologie :

-  MNI; Hépatites virales (cytolyse hépatique, sérologies), CMV, rubéole et fièvres éruptives

- VIH : SMG modérée 1/3 + polyADP, AEG avec fièvre, sueurs nocturnes, diarrhée prolongée, et biologiquement : lymphopénie avec baisse du rapport CD4/CD8.

⇒  Infections parasitaires

  1. Argument : contexte ethnique, retour de voyage, immigré récent
  2. Etiologie:

-Paludisme : dès les 1iers accès palustres => SMG associée à la fièvre. A la phase chronique => paludisme viscéral évolutif , la SMG est svt très importante et elle est constante.

-Leishmaniose viscérale = Kala-azar : SMG très volumineuse avec fièvre persistante et anarchique , AEG importante, pancytopénie et parfois qq adp. 

-Bilharziose : SMG + hyperEo et présence d’un Sd d’HTP ds les formes évoluées qui aggrave la SMG.

-  Plus rarement, les autres parasitoses : trypanosomiase, distomatose, hydatidose splénique (rate kystique) voire  aussi la toxoplasmose.

  • Splénomégalies inflammatoires:

⇒ Sd de Felty = SMG + PR sévère + neutropénie profonde ±  ADP (rare)

⇒ Mie de Still cz l'enfant, rarement chez l'adulte : Associé à une SMG ds 40 % des cas  et à une HLPN.

⇒ LEAD : Surtt s'il existe une hémolyse auto-immune associée

⇒Mie périodique Arthralgie et dl abdo + accès fébriles + SMG qui est constante s'il existe une amylose associée

⇒  Sarcoïdose

⇒  Mie sérique

⇒  Sd d'activation macrophagique

  1. A rechercher devant toute SMG fébrile associée à un terrain de déficit immunitaire (greffes, sida, lupus) ou de pathologie lymphoïde (lymphomes T) avec notion de stimulation virale récente (EBV, CMV)
  2. Association biologique : 

- Pancytopénie avec thrombopénie profonde

-Hyperferritininémie, hyperTG isolée et hypofibrinogénémie sans signe de CIVD liée à l'activité excessive des macrophages.

- Frottis de moelle : images de phagocytoses cellulaires sur le frottis de moelle

⇒ SMG idiopathique dans les zones tropicales ou non, liées à des réactions dysimmunitaires fortes.

  • Splénomégalies de surcharge:

⇒Surcharges lipidiques ou dyslipoïdoses:

  1. Maladie de Gaucher (liée à un déficit en glucocérébrosidase):

-Transmission autosomique récessive avec diagnostic par MEE ds la MO de grandes cellules de Gaucher à cytoplasme feuilleté. Ttt substitutif enzymatique par synthèse en génie génétique

  1. Maladie de Niemann-Pick (liée à un déficit en sphingomyélinase):

-Transmission autosomique récessive avec présence de cellules spumeuses ds la MO, foie, ou les ADP.

  1. Maladie des histiocytes bleus.:

⇒Autres maladies de surcharge : Amylose, hémochromatose

 

·        Causes liées à la fonction de filtre vasculaire:

  • Splénomégalies de séquestration:

⇒ Toutes les formes d'hémolyse, acquises ou congénitales, dt le siège de destruction érythrocytaire est extravasculaire, s'accompagnent de la triade hémolytique : SMG + ictère + pâleur.

⇒Arguments : réticulocytose > 150 000/mm³, hapto effondrée, bilirubine indirecte et LDH élevées . parfois en cas de diagnostic difficile à établir possible épreuves isotopiques érythrocytaires.

⇒ Etiologies :

  1. Anémie hémolytique constitutionnelle :

-Pathologie de la Mb : Mie de Minkowski-Chauffard

-   Pathologie de l'Hb : Thalassémies a ou b, drépanocytose (avant 5-6 anscar après asplénisme), Hboses.

Pathologie enzymatique : Déficit en G6PD (splénectomie inefficace) ou en pyruvate kinase (splénectomie bénéfique) 

  1. Anémie hémolytique acquise :

-   Auto-immune : Sd lymphoprolifératifs : LLC, collagénoses (Evans), MNI et inf à mycoplasme

-     Non immunologique  Hémoglobinurie paroxystique nocturne = Sd  de Marchiafava-Micheli

  • Splénomégalies vasculaires : hypertension portale:

⇒  HTP engendrée par tout obstacle situé sur le système porte, quelle que soit sa cause : elle se défini par un gradient de pression entre le système porte et cave ≥ 10 mmHg ( n = 2 à 3 )

⇒Arguments : Circulation collatérale abdo, varices œsophagiennes, ascite, HMG, dilatation veineuse en tête  de méduse ; explorations hépatiques sont indispensables.

⇒ Différentes causes classées en fonction du siège de l'obstacle :

  1. Obstacles hépatiques:

Présinusoïdaux (bilharziose, sarcoïdose, Mie de Wilson, fibrose hépatique congénitale)

-     Post-sinusoïdaux : Présence de nodules de régénération (cirrhoseOH, post-hépatitique, CBP,  hémo-                  -chromatose)

  1. Obstacles infrahépatiques:

- Au niv veine splénique / tronc splénomésaraïque  => HTP segmentaire : Cavernomes, thromboses des veines portes (CHC !) ou spléniques, compressions extrinsèques par une tumeur pancréatique ou une fistule artério-veineuse => SMG sans HMG

  1. Obstacles suprahépatiques: syndrome de Budd-Chiari Itif / IIre : thrombose des veines sus-hépatiques

-   Tableau aigu ( obstruction des 3 V.susHptq = mortel => hépatomégalie douleureuse ) ou chronique (ascite ++ avec SMG)  => Ascite – Hépatomégalie –Dl épiG, HCD – ictère 

-  Visualisé par l’échodoppler couleur  ; IRM  (visualise thrombose )

-    Ponction liquide d’ascite :il s’agit d’unEXSUDAT ! !

-     Etiologie :

  Affection thrombogène : Sd myéloprolifératif, Sd desAPL, Thrombophilie, Maladie de Behçet, ttt par Oestroprogestatif

 Envahisement des veines sus hepatiques : CHC, K du rein

  Rare : Diaphragme congénitaux de la VCI , compression extrinsèque (kyste hydatique , péricardite chronque, ins Cardiaque Dte  ..)

 Mie veino-occlusive liée à l'obstruction des veines centrolobulaires, survenant lors des allo- ou autogreffes chez des malades lourdement traités antérieurement par chimiothérapie(6-MP, cytarabine, DTIC, 6 TG, busulfan à fortes doses, cyclophosphamide à fortes doses, mitomycine C à fortes doses) ou radiothérapie.

-  Causes liées à la fonction immune

  • 1ier diagnostic à redouter chez le plus de 40 ans => hémopathies
  • Hémopathies lymphoïdes :

⇒  En présence ou en l'absence d'une polyADP, toute lymphocytose sanguine doit faire pratiquer une étude morphologique avec typage précis en cytofluorométrie des lymphocytes.:

  1. LLC 
  2. Leucémie à prolymphocytes B de Galton
  3. Lymphomes à pt de départ splénique : parfois lgtps isolés au niv de la rate s'ils sont de faible malignité :
  4. Lymphomes folliculaires, lymphomes du manteau, lymphomes villeux  et  gd

⇒  Mie de Waldenström

  1. SMG + IgM monoclonale sérique + hémodilution et infiltration lymphoplasmocytaire sur le myéloG

⇒Mie de Hodgkin et LMNH

⇒  LAL

⇒Leucémie à tricholeucocytes

 

·        Causes liées à la fonction de vicariance hématopoïétique:

  • Sd myéloprolifératifs à évoquer systématiquement dvt toute SMG isolée + myélémie:

⇒Leucémie myéloïde chronique (LMC) Ph1+, t(9 ;22)(q34 ;q11), BCR/ABL

⇒Myélofibrose idiopathique (MF) (Splénomégalie myéloïde)

⇒Polyglobulie vraie (PV) : Maladie de Vaquez

⇒Thrombocytémie essentielle (TE)

⇒Leucémie myélomonocytaire chronique ?

⇒Syndrome myéloprolifératifs inclassables

 

·        Splénomégalies primitives isolées:

  • Etiologie bénigne : fibrome, dysembryome, kyste lymphatique
  • Idiopathique : en afrique du nord
  • Maligne : fibrosarcome, angiosarcome, hémangioblastome ou métastases spléniques
  • Seule la splénectomie permettra de faire le diagnostic d'où l'intérêt de ne pas laisser une SMG sans diagnostic.

                                                             

Diagnostic différentiel

 

·        gros rein gauche:

  • Masse+postérieure donnant le contact lombaire, immobile à l'inspiration profonde

·        tumeur de l'angle colique

  • Assez antérieure mais immobile avec pôle inférieur mal limité et bord antérieur non crénelé

⇒ kyste du mésentère

⇒kyste ou une tumeur de la queue du pancréas

⇒ tumeur gastrique

⇒lobe gauche hépatique

 

Splénomégalie myéloïde en apparté

 

·        Definition :

  • Sd myeloprolifératif à partir d’un clone médullaire très primitif caractérisé par une myélofibrose primitiveassociée à une métaplasie myeloïde de la rate et du foie(fonctions fœtales)   

     
 

·        Terrain :Adulte > 50 ans, rare

 

·        SF : AEG+ fièvrepersistanteavec Sd anémique, pesanteur de l’HCG, dl osseuse et

 

crise de goutte

 

·        SP : SMGvolumineuseisolée(parfois sous ombillicale), HMG(50%),pas d’ADP

 

·        Diagnostic

  • NFS : Anémie modérée normochrome, normocytaire régénérative , HLPN inconstante modérée avec myélémie + Tx de plaq variable : thrombocytose ou thrombopénie sur hypersplénisme
  • Frottis : Anisocytose, poîkylocytose, dacryocyte, myélémie avec érythroblastose circulante (elmt évocateur)
  • MyeloG :Os est dur, aspiration svt impossible
  • BOM : 3 stades de myelofibrose selon la cellularité médullaire (riche, intermédiaire et pauvre) et le degré de fibrose (hyperplasie réticulinique diffuse, fibrose collagène réticuline, Ostéosclérose)
  • Biomol et cytogénétique : pas de Chr Ph 1 et de translocation bcr abl
  • Examen isotopique non systématique (pauvreté medullaire et métaplasie splénique) . Possible fixation au niveau des os longs (métaplasie myeloide => dl osseuse)
  • Rx : Ostéocondensation ds les formes évoluées

 

·        Evolution:

  • Pancytopénie et ses complications infectieuses : 1ière cause de décés
  • Thrombose
  • Acutisation non systématique (25%) => LAM
  • Complication de l’HMG et SMG

 

·        Traitement:

  • Abstention tt et surveillance (si asympto), Chimiottt (Hydréa), Androgénothérapie, Allogreffe de MO

 

SMG + Adp cervicale : Hodgkin + Leucémie A + MNI                 SMG + pancytopénie : Kala-Azar + Leucémie A

SMG + Myélémie® sd myéloprolifératifs + septicémie

Pas de SMG ds les aplasies medullaires  , ni ds PTI

 

Source : Fiches Rev Prat, medline, rdp, Medifac, QCM Intest 2000, Medline d’hémato

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