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Sclérose En Plaques

Par Dr Kamel HENNI

Sclérose En Plaques

Publié le Mardi 01 Oct. 2013


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Sclérose en plaques - Neurologie.



 

 

 Epidémiologie

 

  • Prévalence en France :  50 cas pour 100 000 habitants
  • Prédominance féminine : 60 %
  • Entre 20-40 ans :  70 %
  • Plus fréquente en pays tempéré froid(100 cas pr 100 000 ds le nord de la France) surtt race caucasoïdes, rare en zone tropicale
  • Forme familiale rare, ATCD familial de SEP augmente le risque d’être atteint : RR x 5 à 10 entre frère et soeur
  • Antigéne HLA A3 B7 surtout DR2 : RR x 4

 

 

Physiopathologie

  •   Sur le plan anatomopathologique :

?Plaques de démyéliminisation :

  1.   Qu’au niveau du SNC (myéline produite par oligodendrocyte) ?Substance blanche
  2.   Localisé préférentiellement au niv des zones riches en myéline et au contact du LCR : SB périventriculaire, centre ovale, Nerf optique, TC, Moelle Epinière.

?  Sur le plan microscopique => 3 phases :

  1.   Inflammation :infiltrat mononucléé périvasculaire (centrée sur veinule de la SB )
  2.   Démyélinisation : dissociation myélino-axonale avec destruction de la myéline par les macrophages
  3.   Remyélinisation ± complète selon degré d’évolutivité de la Mie avec gliose astrocytaire réactionnelle

?  Coexistence de plaques d’âges différents de façon diffuse ds SNC et de taille variable très évocatrice.

  •   Sur le plan physiologique :

?  Symptomatologie clinique résulte de perturbation de la conduction nerveuse au niveau du SNC = gd polymorphisme.

?  Par contre de nbses plaques st asymptomatiques (zones muettes)

?  Respect de l’axone + remyélinisation permettent la réversibilité ds un 1ier tps ; puis des lésions axonales irréversibles peuvent se constituer.

?Les phénomènes paroxystiq brefs st liés à des phénomènes de  mb (blocs de conduction) et non à la démyélinisation. Ils st aggravés par la chaleur et l’acidose (Phénomène d’Uhthoff = réapparition de symptômes ayant déjà existé au cours d’une poussée antérieure lors d’une exposition à la chaleur, durée courte, ne correspond pas à une poussée de la maladie)

  •  Sur le plan étiologique :

?  Virales : rougeole, EBV, rétrovirus dt virus du groupe Herpès HHV6 … pas de preuve formelle ; tx d’Ac antivirus élevé

? Environnementales : surtt durant l’enfance (0 à 15 ans)

? Auto-immunité spécifique SB du SNC: I. humorale (Ig polyclonales) et cellulaire (? T activés et ? T suppresseur)

?  Prédisposition génétique : Formes familiales, frère/sœur et grpe HLA 

 

 

Diagnostic

 

·  Eléments majeurs du diagnostic de SEP :dissémination dans le temps et ds  l’espace des lésions :

 

 

 

 

 


·         6 Tableaux cliniques inauguraux et autres signes de SEP :

 

?  Le % indiqué correspond aux % des S inauguraux ; Plus d’ 1/3  des patients st polysymptomatiques dès le début.

  •  1 Syndrome pyramidal : 40 % :

? Intensité variable : claudication intermittente médullaire  jusqu’à l’état grabataire.

?  TopoG variable selon le siège de la lésion : paraparésie /plégie >  monoparésie/.. >  hémiparasie/… > quadriparésie/…

? Atteinte est + volontiers spastique que déficitaire

?Atteinte fréquente à lg terme : 80 % des SEP.

?  BBK, ROT vifs et abolition des réflexes cutanés abdo persistent svt même lorsque le déficit a complètement régressé

  •   2 NORB unilatérale : 25 % :

? Atteinte desfibres maculaires  (diurne, couleurs, discriminatives) du nerf optique

?Quasi constante (svt infraclinique, seuls PEV st altérés)  :

  1.   Dl orbitaire et périorbitaire accentuée à la mobilisation de l’œil
  2.   BAV rapide et sévère d’un œil après la phase douloureuse
  3. Si incomplète : Dyschromatopsie d’axe Rouge-Vert + scotome central au CV

?  FO normal à la phase aigue, apparition secondaire d’une pâleur papillairetémoin de l’atrophie optique séquellaire .

?  Régression de la symptomatologie sur qq semmalgré l’atrophie séquellaire.

? Anomalies pupillaires possibles : S d’Argyll-Robertson (anisocorie, abolition RPM, conservation accomodation convergence), S de Marcus-Gunn (mydriase paradoxale à l’éclairement œil patho liée à la levée RPM consensuel par éclairement de l’œil sain controlat)

  •   3 Troubles sensitifs surtt subjectifs : 20 % :

?Par lésions des cordons post  de la ME ou des fx lemniscaux médians du TC

?  Signes subjectifs fqt parfois caractéristiques :

  1. Paresthésies à type de picotements ou fourmillements, sensations d’enserrement ou de constrictions, de ruisselement d’eau sur le corps, de toile d’arraignée, de peau cartonnée …
  2. Dysesthésie de contact
  3. S de Lhermitte (sensation de décharge électrique brève déclenchée par la flexion de la nuque, descendant le lg du dos et des Mbs Infs).

?  Troubles objectifs :

  1. Pallesthésie et  sens de posit° st touchées en 1er ; sensibilité thermoalgique (spinothalamiq) estsvt épargnée.
  •   4 Diplopie : 5 à 10% :

? Par atteinte N.occulomoteurs ds leur trajet intraaxial :

  1.   Par atteinte du VI (diplopie horizontale, homonyme max en dhs;  tête tournée du côté atteint, strabisme convergent)
  2.   Par atteinte du III (moins fréqte, Ptosis, paralysie de l'add – élévation – abaissement, divergence de l'œil, II intrinsèque jamais lésé) 

?  Par lésion de la Bandelette Longitudinale Post  (ds FRAA) ?ophtalmoplégie internucléaire: 1ière cause de diplopie :

  1. souvent bilatérale 
  2.  Elle associe dans le regard latéral une lenteur de l'adduction et un nystagmus ataxique de l'œil en abduction.
  3. Formes sévères = il existe une limitation de l'adduction avec une diplopie horizontale à la lecture
  4. La convergence est conservée.

 

 

  • 5 Trouble de l’équilibre : 5 à 10 % :

? Sd cérébelleux statique ou cinétique et/ou Sd vestibulaire de type central

  •   6 Troubles sphincteriens et sexuels : 5 % :

? Quasi constant après 10 ans d’évolution.

?  Mictions impérieuses, pollakiurie, dysurie avec mauvaise vidange à l’origine d’un RPM.

?Tardivement Sd de rétention urinaire (miction par regorgement, infections urinaires récidivantes, retentissement haut)

?  Impuissance et frigidité

  •   Troubles psychiques :

?  Thymiques : dépression  > >  état d’euphorie paradoxale (svt tardif)

?  Troubles intellectuels : tble de l’attention, mémorisation ? démence de type sous corticale

  •   Autres atteintes du TC  : autres que l’OIN :

? V : Névralgie symptomatique du V

?  VII : Paralysie faciale de type Périphérique !! : Plaque protubérantielle sur  le trajet intra-axial (long) des fibres du VII

?  VIII : Sd vestibulaire de type central (dysharmonieux)avec séquelle à type de nystagmus même si ataxie et vertige ont disparu ,rarement surdité, par contre PEA svt altérés.

?   IX, X, XI : Sd pseudobulbaire (lésion bilat des fx géniculés) : dysarthrie et tble de la déglutition 

  •  Troubles neurologiques paroxystiques :

? Très brefs (qq sec ou qq min), plusieurs fois par jours, volontiers déclenchés par chaleur (été, fièvre)

?  Contractures toniques d’un hémicorps, dysarthrie, douleurs paroxystiques (Lhermitte, névralgie symptomatiq du V)

?  Sensibles à la carbamazepine (Tegretol)

  • Asthénie
  •   Epilepsies = le + svt partielles, plaques juxtacorticales, sensibles au traitement

 

·         Examens complémentaires      :

  •  Biologie standard :

? Normale : VS normale ? pas de Sd inflammatoire

  • LCR :

?  Protéinorrachie augmentée mais < 1g/L .

?  Hypergammaglobulinorrachie évocatrice  :

  1.   > 12%  de la protéinorrachie
  2.  Répartition oligoclonale
  3.  Due à une synthèse intratéchale d’Ig G

? Lymphocytose modérée < 50 elmts/mm3, qq plasmocytes et macrophages

? Normale ds 40 % des cas

  •  IRM (examen de 1ière intention) :

 

 

 

 

 

?  Dissociation anatomoclinique  :

  1. Plus de plaques que ne le laisserait prévoir la clinique
  2. Plaques visualisées rarement symptomatiques
  3. La plaque reponsable de la poussée n’est vue que 2 fois sur 3.

?  Caractéristiques des plaques :

  1.   Plaques disséminées ds SB : en périV et ds fosse post surtt, ds moelle
  2.   T1 : hyposignal prenant le Gado en cas de plaques jeunes (< 3 mois)
  3.   T2 : Hypersignal spontanée
  4.   Lésions non spécifiques

?  Bonne corrélation entre l’évolutivité clinique et la prise de contraste par Gadolinium

?  3 éléments en faveur de la SEP :

  1.  Hypersignaux SB
  2.  Sus et sous tentoriels
  3. Contigus aux ventricules

?Elimine d’autres diagnostics différentiels

  •   TDM :

? TDM normale ou

? Plaques récentes hypodenses prenant le contraste et anciennes sans prise de contraste

?Plus d'intérét dans le diagnostic => supplantée par l’IRM

  •   Potentiels évoqués :

?  Surtout visuels et somesthésiques (auditifs et moteurs), rarement normaux

? Augmentation de latence distale centrale cad des réponses corticales

?  Allongement de l'onde P100 (?)

? Montre la multifocalité des lésions, svt lésions asymptomatiques.

  •  Autres :

?  FO, CV, ECBU, Bilan urodynamique + cystomanométrie + Echo Rénale (mesure RPM, ht appareil)

? Bilan préthérapeutique d’une corticothérapie

?  Eliminer certains diagnostics différentiels : sérologie HIV, Lyme, TPHA VDRL, HTLV 1

 

 

Diagnostics différentiels        

                        

·         Devant forme monofocale  :

  • NORB : compression du II (méningiome, adénome hypophysaire, anévrysme), gliome du II, toxique (OH-tabac, éthambutol, chloroquine), Mie de Leber
  •   Atteinte médullaire : CML, angiomes médullaires, SLA, Sclérose Combinée de la Moelle (Biermer), Syringomyélie, HTLV1
  •  Fosse post : Tumeur, anomalie de la charnière cervico-occipitale, méningite basillaire (BK, Listeria)

 

·         Devant forme multifocale   :

  •  Mie de système avec atteinte neuro : Vascularite (PAN, LEAD, APL), Sarcoïdose, GS, Behçet ?lésion ds SG, Atteinte extra neurologique
  •  Infectieuses neurotropes : VIH, Mie de Lyme, Neurosyphilis, HTLV 1
  • Autres Mie démyelinisantes : Panencéphalite sclérosante subaigue(post rougeole), Leucoencéphalite multifocale progressive(Papovavirus JC sur immunodépréssion), Encéphalomyélite aigue disséminée  (post virus ou vaccin), Leucodystrophie(neurolipidose familiale)
  • Autres : Lymphome multifocal, Mitochondriopathie (Mie de LEBER), GW + NORB chez un OH chronique

 

 

Evolution et pronostic

 

·         5 formes évolutives :

  •  L’évolution de la Mie est imprévisible, un même malade peut avoir au cours de sa maladie plusieurs formes évolutives :

? Forme rémittente : 80 % :  première poussée avec récupération totale svt passée inaperçue ou non diagnostiquée suivie de nbreuses poussées augmentant en durée, avec une régression de plus en plus partielle et des intervalles de rémition plus réduits.

? Forme progressive : 20 % : Progression lente d’emblée sans poussée.

?  Forme mixte : Progréssion lente, invalidité progréssive, compliquée de poussées.

? Forme bénigne : 10 à 20% ?Première poussée brutale, peu ou pas de nouvelles poussées (1 ts les 4 ans ou +), pas d’invalidité résiduelle.

? Forme sévère : < 5 %,  démence sous corticale très précoce, DC rapide

  •  Quelques délais :

? Troubles de la marche (ataxo-spasmodisque)  en 6 ans

?  Fauteuil roulant en 20 ans

? Décés par infections urinaires, complications du décubitus en 40 ans en moy.

 

·         Facteurs pronostiques :

  •   Bon pronostic :

?  Début par une névrite optique rétrobulbaire ou par des paresthésies

?Forme rémittente

? Délai long entre les 2 premières poussées

  •  Mauvais pronostic :

? Début par des signes moteurs ou cérébelleux

? Déterioration intellectuelle

?  Age de début supérieur à 40 ans

? Evolution progressive

?Faible intervalle entre 2 premières poussées

  •   Absence d’effet

? Sexe

? Grossesse : par contre le post partum favorise les poussées

?  Nombre de poussées

?  Vaccinations et infections (cf + bas)

 

 

Traitement (HP) 

 

·         Conseils hygienodiététiques :

  •   Eviter surmenage, stress, efforts physiques importants
  • Eviter la chaleur, conseiller les bains froids
  •   Régime normal si pas de corticoide
  •   Eviter stimulation immunitaire : vaccins vivants st CI, les autres vaccins à distance. Vaccin pr HBV est CI si ATCD de SEP ou d’épisode neuro évocateur d’une démyélinisation, ds les autres cas études bénéfices-risques.

 

·         Prise en charge sociale :

  •   Reclassement professionnel et prise en charge à 100%
  •   Aide médicosociale

 

·         Traitement d’une poussée :

  •   Repos, arrêt de travail
  •   Rechercher une infection (urinaire) et lutter contre la fièvre
  •   Si pas d’amélioration en qq j?Bolus de 1,5 g de MethylprednisoloneIVL sur 2 h à raison de 3 bolus en 5 jours
  •   Pas de corticotttie orale au lg cours
  •   Elle permet seulement de réduire la durée de la poussée (pas d’effet sur autres poussées et evolutivité de la Mie)

 

·         Prise en charge psychologique

 

·         Kinésithérapie   :

  •  Lutte contre spasticité, rétraction tendineuse, mauvaise posture

 

·         Traitement symptomatique    :

  •  Asthénie : Mantadix Amantadine? agoniste dopaminergique
  •   Antispastique : 

? BaclofèneLiorésal® ? agoniste gabaergique CI si épilepsie ou myasthénie

?DantrolèneDantrium® ? CI si IHC ou myasthénie, surveiller transa

  • Traitement des troubles urinaires :
  1. Selon résultats urodynamique : anticholinergiques (véssie instable mictions imperieuses), alpha bloquants (dyssynergie vésicosphincterienne – dysurie)
  2. Prévention Inf Urinaires(hydratation et diurèse suffisante, acidification par vitC, ECBU, Autosondage vésical )

?  Traitement antidéprésseur si besoin

? Carbamazepine Tegretol : action sur manifestations paroxystiques.

 

·         Avenir thérapeutique (stade protocole) :

  •   Traitement de fond  (si 2 poussées en moins de 3 ans) : Immunosuprésseur (Imurel® ) ou Interféron Béta qui semble etre très éfficace (forme rémittente = ? 30 % poussées) = indications limitées, coût , surv rapprochées, CI si dépréssion.

 

 

Source : Fiches Rev Prat, Intermed Neuro, Med Line neuro et RDP Janvier 2000, Conf JAFARI, QCM INTEST 2000 

 

Mots clés de l'article : Sclérose en plaques | Sep |

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Les avis des lecteurs
pat Ajouté le 2014-01-22 8:39:09
Bonjour Madame, Monsieur,Souffrant d'une sep depuis 2 ans, sous rebismart, je suis sujet a une fatigue persistante et a des pb de memoire. Cela influe sur mes activités et me met dans une situation de stress qui je trouve perturbe mon état emotionnel et psychique. Que pouvez vous me conseiller.

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