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Pseudopolyarthrite Rhizomélique

Par admin19

Pseudopolyarthrite Rhizomélique

Publié le Jeudi 13 Déc. 2012


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Femme âgée, Arthrite des ceintures, Horton, Syndrome inflammatoire, Corticoïdes Faire le diagnostic de PPR, c’est éliminer un Myelome, une PR du sujet agé (lupus),Myosite



 

Diagnostic :

 

·   Terrain :

  • Sujet âgé> 50 ans, femme  (2/1), liaison avec l'Ag HLA DR4

·   Clinique :

  • Syndrome douloureux des ceintures (épaules 100% > hanches 80%, cuisses...) :

⇒  Myalgie & arthralgie bilat et symétrique

⇒Douleurs vives, horaire inflammatoire

⇒  Enraidissement matinal prolongé

⇒  Limitation des amplitudes articulaires

  • Possible arthrite periphérique (genou, sternoclav) et arthralgie fugace au niveau des mains
  • AEG avec parfois amaigrissement important
  • Fébricule à 38 °C
  • Rechercher les SF et cliniques de la maladie de Horton (association 25% des PPR) => Q 299
  • SN : pas d’amyotrophie / pas de déficit neuro

·   Examens complémentaires :

  • Syndrome inflammatoire biologique franc :

⇒  VS élevée svt > 80 mm

⇒ Anémie inflammatoire

⇒ Hyperfibrinogenémie

⇒ Augmentation des α2 globulines à l'EPP

  • Parfois élévation modérée des γ-GT et Pal, très rarement cytolyse       
  • Hyperfixation scintigraphique (non réalisé)
  • Signes négatifs :

⇒  Bilan de base du myélome négatif : EPP, IEPP, Protéinurie de Bence-Jones, Rx os (crane/os long/thorax/rachis), calcémie, NFS

⇒  Rx normales sans anomalies spécifiques (non destructrices)

⇒  Bilan infectieux négatif (HAA...)

⇒Bilan immuno négatif (AAN, FR,...)

⇒  Enzymes musculaires normales

 

 

·   Critères diagnostiques :

  • Association de raideur et douleur inflammatoire des ceintures scapulaire et/ou pelvienne
  • Symptômes > 1 mois
  • Age > 50 ans
  • VS > 40 mm
  • Absence d'autre affection susceptible de rendre compte du tableau

·   Diagnostic différentiel :

  • Myélome, cancer métastasé
  • Myosite
  • Infection viscérale, endocardite subaigue d’Osler (=> ETT)
  • Polyarthrite rhumatoïde du sujet agé, PAN

 

 

Evolution :

  • Début souvent entre 65 et 70 ans
  • Effet spectaculaire du traitement par corticoïde
  • Durée moyenne de la maladie entre 1 et 3 ans
  • Reprise évolutive possible lors de la diminution de posologie
  • Complications  :

⇒Apparition secondaire d'une artérite temporale avec son risque oculaire propre 

⇒ Effets secondaires de la corticothérapie au long cours => ostéoporose fracturaire...

⇒ Jamais de séquelle articulaire

 

 

Traitement :

 

·   Corticothérapie :

  • Prednisone (Cortancyl) à la dose initiale de 10-20 mg/j en une prise journalière per os
  • Posologie conservée pendant 1-2 mois jusqu'à disparition des manifestations cliniques et biologiques
  • Puis diminution dose très progressivement de 2,5 mg chaque moisjusqu'à la dose de 10 mg/j puis mg par mgsupprimant signes cliniques et maintenant VS < 20 mm.
  • Surveillance clinique et biologique réguliére
  • Reprise évolutive => reprendre la dose précédente
  • Dépister les effets secondaires d'un tel traitement : ostéoporose, réveil d'une tuberculose, anguillulose, diabète, ulcère

 

·   Mesures associées à la corticothérapie au long cours :

  • Restriction sodée
  • Prévention ostéoporose par traitement séquentiel diphoshonates - Calcium + vitaminique D
  • +/- apport potassique (selon iono)
  • Protecteur gastrique si besoin
  • Régime normoglycémique pauvre en sucres rapides ("diabétique")
  • Surveillance équilibre glycémique, TA, poids, oedèmes, calcémie

 

 

·   Durée du traitement : Durée totale en général de 1 à 2 ans

 

Sources : Fiches RDP 99, QCM Intest 2000, Conférence, 1 Dossier Intest 

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