Physiopathologie:

·     Protéinurie physiologique  :  

•  Toujours < 150 mg/j  avec poids moléculaire limite de 70 kDa (=PM Alb)
•  Riche en ptn de faible PM (B2 µglob, lysozyme, hormone) ,en ptn tubulaire (dt ptn de Tamm et Horsfall = uromucoïde, sécrété au niveau du TCD et anse de Henlé), en Ig (G, D, A= sécrété au niveau tubulaire) et présence d’un peu d’albumine.

·     Proteinurie pathologique :

•   Glomérulaire (> 3g / 24 h) = Hyperperméabilité de la membrane glomérulaire par atteinte :

⇒ Fonctionnelle (perte des charges négatives) : proteinurie sélective avec Albuminurie > 85% et un rapport des clairances de l’IgG / transferrine < 0.1 => PM entre 5 et  90 kDa .

⇒ Lésionnelle  (dépôts extaMb ou endo, proliferation cellulaire glomérulaire) : protéinurie non selective avec                   Alb < 80 % et un rapport des clairances > 0.2. =>  PM > 100 kDa

• Tubulaire (svt < 1g/j)

⇒  Par défaut de réabsorption tubulaire des ptn normalement  filtrés dc PM < 70kDa , peu d’Alb (RBP, β2 glob).

•  Protéinurie pré-renale

⇒  Protéine de faible PM normalement absente du plasma (Mb, Hb, lysozyme ds LAM 4/5, chaine légère des Ig dans le myélome)

⇒  Modification de l’hémodynamique locale : température, Insuffisance cardiaque, effort

Diagnostic positif: 

·     Eliminer l’infection urinaire :  ECBU indispensable

·     Mise en évidence d’une protéinurie

•  Condition : Le matin du jour du recueil, jeter les 1^ières urines du lever, puis à partir de ce moment-là, recueillir dans un récipient de type bouteille en plastique la totalité des urines jusqu'à la miction du lever le lendemain matin.                                  Pour les enfants non continents, prévoir des poches de recueil urinaire.
•   Bandelette urinaire réactive en 1^ière intention (seules l’albumine et le lysosyme st détectés). Son caractère semi quantitatif est à interpréter avec prudence car lié à la concentration des urines et donc à la diurèse des 24 H.
•  Proteinurie des 24 h(néphélémétrie) sur urines fraiches avec ECBU associé
•  Electrophorèse des protéines urinaires

⇒  % d’Alb = sélectivité , pic etroit (CL) , Hypoalb et bande large inhomogène (origine tubulaire) 

•  I.E.P.U. : caractère monoclonal et précise le type de chaine légère

⇒  Dosage pondéral : permet de connaître le PM

·     Etablir le caractèrepermanent ou intermittent de celle-ci :

• Contrôler la présence d’une protéinurie sur 3dosages successifs

·     Rechercher un Sd glomérulaire associé:( néphrotique pur ou non ; néphritique A ..):

•   Doser l’albuminémie et la protidémie
• Evaluer la fonction rénale : interrogatoire, état d’hydratation, urée, créat, iono sang et urine  

·     Rechercher une glycosurie:

•  Dans un bilan d’un diabète , si pas de protéinurie => rechercher une µalbuminurie : 30-300 mg /24 h 

·     Rechercher une maladie générale

Diagnostic étiologique:

·     Protéinurie à predominance d’albumine  => PBR  :

•        >  3 g/24 h ou > 50mg/kg/j chez l’enfant = > pathognomonique d’une néphropathie glomérulaire  (OMI, HTA, hématurie, cylindres, SNo, SNi, IR ) :  sévérité des lésions est corrélé à la sélectivité et non à l’intensité de la protéinurie : moins elle est sélective, + le mécanisme est lésionnel.

•   <  2 g/24 h:

 Néphropathie glomérulaire  (débutante ou associé à une IR)

  Néphropathie tubulo-interstitielle (évolué)

  Néphroangiosclérose

  Néphropathie chronique

·     PROTÉINURIE A PRÉDOMINANCE DE GLOBULINES

•   Pic étroit et homogène de globuline  =>  myélogramme + IEPU+ Protéinurie de Bence-Jones:

 ⇒ Gammapathie monoclonale (bénigne et myélome), elle n’est pas dépistée à la BU, elle peut être > 3g/j  mais pauvre en Albumine (sf si amylose associée)

•   Globulines:

⇒  Néphropathie tubulaire et/ou interstitielle : A l’EPU, bande large inhomoG (globulines de faible PM) , l’albuminurie le + svt basse peut devenir plus importante lorsque l’atteinte interstitielle se complique d’une atteinte glomérulaire.

·     Formes cliniques:

•  Protéinurie fonctionnelle ou intermittente :

⇒  Insuffisance cardiaque surtt Dte, effort violent, fièvre, polyglobulie.

•  Protéinurie orthostatique :

 ⇒ Fréquente (2-5% des ados) chez l'adolescent longiligne

⇒Disparaît avant l’âge de 20 ans (état staturoponderal adulte atteint) ds 80 % des cas , elle peut persister sous forme d’une protéinurie orthostatique fixée toujours bénigne

⇒ Mesure de la protéinurie sur les urines de la journée, en conditions d’activité normale, puis miction 2 heures après le coucher, puis mesure de la protéinurie sur urines de la nuit en décubitus strict : protéinurie isolée  < 1g/24h, riche en albumine  quidisparaît  (et non pas diminue simplement) en décubitus (< 50 mg/8h)

  ⇒Évolution bénigne : pas d’insuffisance rénale ni d’HTA

⇒ Bilan normal ( = isolé , pas d’hématurie, ni de leucocyturie associée). Pas de PBR

 ⇒ Surveillance annuelle

⇒ CAT : pas de ttt ni de régime ni de modification du calendrier vaccinal, ni de modificat°des activités sportives

  NB : l’orthostatisme renforce toutes les protéinuries par augmentation de la P° hydrostatique

•   Proteinurie isolée < 1 g/j de l’adulte jeune:

 ⇒ Bilan négatif, surveillance bi annuelle sans ttt , pronostic bon

 ⇒PBR discuté.

Indication d’une PBR et précautions à prendre:

·     Précaution à prendre avant le geste

•   Prise de la TA de chaque côté
•   Bilan biologique : Hémostase : TP, TCA, TS ; NFS-plaq ; Groupage ABO-Rhésus, RAI 1^ière et 2^ième détermination
•   ECBU
•   Echographie rénale : Taille N ou faiblement diminuée des reins, Absence de malformation rénale ou des voies urinaires, repère pour le geste

·     Précaution à prendre aprés le geste:

•  Repos strict allongé pendant 24 heures avec surveillance : TA, fosse lombaire, coloration des urines

·     Indication:

•   Svt nécessairepour déterminer le type de glomérulopathie responsable de la protéinurie ; en cas de tubulopathie, elle est peu indiquée.
•   Elle permet dans une certaine mesure de porter le diagnostic et d'évaluer le pronostic.
•   La biopsie doit être effectuée lorsque les indications thérapeutiques dépendent des résultats de cet examen, en particulier devant un tableau de GNRP.
•   Une étude du rein en M.O, en IF et souvent en microscopie électronique est nécessaire.

·     6 Non indications de la PBR:

• Chez l'adulte, PBR n'est pas indiquée en cas de :

⇒ DID ancien avec lésions de rétinopathie évoluée et en l'absence d'argument en faveur d'une néphropathie non diabétique.

⇒  Ds amylose rénale, en cas de diagnostic de certitude sur autre site (rectum, …) et en absence d’autres arguments étiologiques ( pas sûr, à vérifier)

•   Chez l'enfant, elle n'est pas indiquée en cas de :

 ⇒Sd néphrotique pur et primitif  chez un enfant âgé de 1 à 10 anssans signes extrarénaux  ni ATCD familiaux ou personnel de néphropathie ayant une réponseprolongée à la corticothérapie

 ⇒ GNA post-streptococcique dans sa forme typique lorsque l'évolution est rapidement favorable et en absence d’ATCD personnel ou familial de néphropathie, de retard de croissance, de Sd No associé, de complément normal au début , de persistance de l’oligurie et de l’hématurie micro > 3 sem, de l’hypocomplémentémie > 8 sem, d’HTA et d’insuffisance rénale

⇒  Purpura rhumatoïde si la protéinurie persiste < 1 mois à un niveau < 1 g/24h.

⇒  Protéinurie orthostatique (cf)

·     9 Contre-indications  à la PBR :

•    Rein unique
•   Reins atrophiques (inutile car ne montre qu’une fibrose globale aspécifique)
• Rein malformé, ectopique, kystique(PKR), dilatation des cavités
•   Suspicion de tumeur maligne
•    Suspicion de périartérite noueuse(risque d’hémorragie en cas de ponction d’un anévrysme) : éliminer d’abord la présence d’anévrysmes par artério
•    Troubles de l’hémostase
•  HTA mal contrôlée
•   Infection urinaire(CI relative)
•  Obésité

·     Complication de la PBR

•  Hématurie macroscopique: le + souvent arrêt spontané en 24 H parfois nécessité d’embolisation, exceptionnell^t néphrectomie d’hémostase)
•  Hématome périrénal
•  Fistule artérioveineuse

Source : Fiche RDP, RDP, KB de Néphro, Medifac, QCM Intest 200