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Polyarthrite Rhumatoïde

Par Dr Bendrissi R, Maroc

Polyarthrite Rhumatoïde

Publié le Mardi 09 Juil. 2013


Polyarthrite Rhumatoïde  sur facebook
Femme âge moyen Polyarthrite bilatérale et symétrique Syndrome inflammatoire Facteur rhumatoïde



 

Généralités :

Le plus fréquent des rhumatismes inflammatoires chroniques : I= 8 / 100 000 hab   P = 1 %
C’est une Maladie inflammatoire du tissu conjonctif à prédominance synoviale très hétérogène 
dans sa gravité : 2 aspects cliniques => rhumatisme inflammatoire évoluant par poussée ou 
Maladie systémique avec S extra articulaires pouvant engager le pronostic vital.
Pathogénie => Maladie polyfactorielle :
Facteurs génétiques : Maladie polygénique dont système HLA type II : DR 4 (60%) et DR 1 (30%).
 Pas d’intérêt diagnostic mais pronostic => Forme sévère sont souvent DR4.
Facteurs endocriniens : Femme  en periode périménopausique, amélioré pdt la grossesse
Facteurs environnementaux : EBV, Mycobacterium tuberculosis, ptn de choc, …
Facteurs psychologique : Déclenchement inaugural ou des poussées induit par traumatisme psychologique
Immunopathologie :
- Synovite immune autoentretenue (Mie Autoimmune) => Pannus synovial (cf biopsie synoviale)
- Atteinte extraarticulaire : Différents mécanismes associant des complexes immuns (FR, …), 
des macrophages, des cytokines et un infiltrat inflammatoire à prédominance lymphocytaire T CD8.
 
 

Diagnostic :

Terrain :

Femme  4/1    entre 35 et 60 ans  (tout âge)    HLA DR 4 ou DR 1 avec ATCD familiaux (10%)
Phase de début :
 

Clinique :

Interrogatoire : 

Recherche ATCD familiaux de PR ou de Mie autoimmune, un syndrome sec oculobuccal, 
un traumatisme psychoaffectif, une grossesse récente (début fréquent 3 mois après grossesse), 
signe évocateur d’autres oligoarthrites subaigues Q81
 

Signes fonctionnels :

Signes généraux : légère AEG avec fébricule à 38° et asthénie
Arthralgies d’horaire inflammatoire (réveil nocturne, max au réveil, cédant avec un dérouillage > 30 mn, 
réapparaissant en fin de journée)
Formes cliniques => atteintes articulaires fixes, bilatérales,assez symétriques et distales
Oligoarthrite distale subaigue = 70 % = poignets, 2e et 3e MCP et IPP=aspects en fuseau , avant pieds
Polyarthrite aigue fébrile (39°C) = 20 %
Formes rares = Atteinte rhizomélique (hanche épaule) chez le sujet agé (5%), monoarthrite subaiguë ou 
chronique (genou > poignet) = 5 %
 

Signes physiques :

Tuméfaction modérée des articulations « bastions » avec chaleur cutanée, +/- épanchement articulaire 
et troubles vasomoteurs = témoin d’une synovite articulaire.
Ténosynovite très évocatrice = (tuméfaction mobile) :
- Des extenseurs des doigts = dos de la main
- Des fléchisseurs  ‘  ‘ = Canal carpien bilat =5% st des PR
- Cubital post = évocateur
- Parfois : fibulaires lat, jambier ant ou post
Pas de déformations osseuses
Pas de signes extraarticulaires
Eliminer toujours une oligoarthrite ou polyarthrite aiguë d’une autre origine  :
 

 

Bilan paraclinique 

Examens de 1ière intention  :

Biologie :

VS, CRP, NFS, créatinine : Sd inflammatoire avec anémie inflam (ferritine), thrombocytose 
Electrophorèse ptn sérique : hypergammaglobulinémie
Transaminase  : si cytolyse => serologie virale HBV et HCV
Facteur rhumatoide Latex –Waaler-Rose (WR qui est moins sensibleet + spécifiquequ’un test au Latex) : souvent négatif avant 1ière année. Un par agglutination de particule de latex recouvert de fraction II de cohn, l’autre rosette EAC (Erythrocyte, Ac, Complément)
Si négatif, on peut demander Ac antikératine(ou stratum cornéum) et Ac antipérinucléaire qui st + spécifiques de la PR
Liquide synovial inflammatoire (>2000 GB (PNN), pas de bacterie au direct et en culture, pas de cristaux, parfois FR)
 

Bilan Radiologique de « débrouillage » et de référence : 

MAINS F, Poignets F +P, pieds/Cheville F+P et Rachis cervical F - P - Face Bouche ouverte- Cliché dynamique Profil en flexion plus  thorax
1- souvent normales, mais possibles épaississement des parties molles juxta-articulaires, déminéralisation épiphysaire " en bande " au niveau des articulations des mains et des pieds.
2- Au bout de quelques semaines ou mois, les premiers signes érosifs peuvent apparaître : le + précoce érosion de la tête des V métatarsiens (érosions latérales ou géodes).

 

 

Phase d'état = phase deformante :

Clinique :

A- Atteintes articulaires déformantes caractéristiques mais inconstantes (70%) :

1.Articulations respectés par la PR :
2.IPD
3.Articulation sacroiliaque
4.Rachis dorsolombaire
5.Localisations articulaires principales et déformations : bilat et symétriques
6.MAINS : 90 % :
 
-  Déviation « en coup de vent cubital » des doigts : la + typique
-  Pouce en « Z » : Hyperextension de l'IP et flexion MCP
-  Déformation au niveau des IPP et IPD
 

POIGNETS : 90 % :
Radiocubitale inf : luxation dorsale de la tête ulnaire en « touche de piano » : risque rupture tendons extenseurs
Radiocarpienne : luxation palmaire du poignet
Poignet en « dos de chameau » : 1 ière tuméfaction (synovite poignet + ténosynovite des extenseurs), 2 ieme tuméfaction (synovite des MCP), creux (amyotrophie des interosseux)
 
PIEDS : 90%
Avant-pied plat triangulaire : rétraction des orteils en marteau par subluxation supérieure des MTP, hallux valgus et coup de vent péronier des orteils, affaissement de la voûte plantaire, modification des appuis : durillon d’appui tres dleux au niveau de la tête des 2°, 3°, 4° métatarses.
Douleur du médio pied : arthrite talonaviculaire, sous astragalienne
 
GENOU : 60 % : Synovite chronique avec arthrite prédominant en externe : risque de valgus et de flessum. Kyste synovial poplité de Baker pouvant s'étendre très à distance dans le mollet et qui peut se rompre : pseudophlébite.
 
EPAULE  60 % : Lésion cartilagineuse et de la coiffe des rotateurs, risque d’ankylose à prevenir
 
RACHIS CERVICAL : 60% : Dans PR sévère érosive et nodulaire surtout = arthrite cervico-occipitale avec risque de luxation atloïdo-axoïdiennepar destruction du ligament transverse : Risque de CML = tétraplégie :
1.Depistage systematique par cliché Rx en profil neutre, profil en flexion (demasque lésion instable), face bouche ouverte 
2.d (bord ant dent-bord post atlas) < ou = à 4 mm sur profil adulte
3.Au moindre doute IRM (ici T1 injecté de Gadolinium)
4.CAT : Immobilisation rachis avec minerve rigide à appui sternal en attendant IRM(collier de Schanz?
5.Parfois att.rachidienne ° basse
 
COUDE (flessum, valgus), HANCHE (coxite rhumatoide ds 15 % des cas d’évolution sournoise avec destruction de la tête fémorale et protrusion acétabulaire),   Cheville,    ATM ,   Sternoclaviculaires, Manubriosternales,  Cricoarythenoidienne
 
 

 B- Ténosynovites quasi-constantes :

 
Membre Sup : Extenseur des doigts, fléchisseurs des doigts, Cubital post :
Mb inf : Jambier post et ant, peronier lat : + rare
Evolution : Enraidissement articulaire sans atteinte arthrite. Si > 6 mois, exérèse chirurgicale pr éviter la rupture spontanée tendineusesurtt fréquente au niveau des extenseurs des doigts : d’abord le 5e puis 4e, le 3e
 

C- Signes extra articulaires volontiers au cours de PR anciennes sévères très séropositives nodulaires :

1.Signes généraux : fièvre 38-38°5, asthénie, amaigrissement et anorexie lors des poussées
2.Nodules rhumatoides :
-  Sous cutanées : nodosités fermes et indolores siégeant principalement dans la région des crêtes cubitales ou sur la face dorsale des doigts, pied et tendons d’Achille
-  Viscéraux : Poumon, œil, valves cardiaques, cordes vocales, …
3.Hématologie :
-  Anémie et thrombocytose inflammatoire souvent
-  HLPN ou leucopénie (rare => leucopénie + rhumatisme inflam = lupus)
-  Splénomégalie
-  Sd de FELTY : Leuconeutropénie + adénosplénomégalie+ PR
4.Pleuropulmonaire :
- Secondaire à la PR : pleurésie bénigne, fibrose interstitielle diffuse (rare et grave), nodules rhumatoides pulmonaires rarement compressifs
-  Association silicose-PR : Sd de Caplan-Colinet
5.IatroGène :Bronchiolite oblitérante sous Trolovol®, Pneumopathie interstitielle aigue immuno-allergique au MTX§  Cardiaque : mauvais pronostic :
-  Péricardite aigue, « endocardites rhumatoides » sur nodules, Tble conductif sur nodules
6. Neurologie : Sd du canal carpien, CML cervicale haute
7. Ophtalmologie :
- Episclérite fqte svt bilatérale : Œil rouge douloureux avec AV normale (Q 055) parfois sclérite associée : rare, secondaire à la vascularite
-  Sd de Goujerot-Sjögren secondaire (15%)  : Svt associé, Kératoconjonctivite sèche avec xerostomie, risque d’ulcère cornéen ; BGSA à surveiller => risque de lymphome.
- Iatrogène : Rétinopathie des APS
8.Amylose secondaire type AA : Atteinte rénale  rare et tardive : biopsie rectale, gingivale ou PBR avec coloration au rouge Congo. => Mauvais pronostic
9.Vascularite rhumatoide :
-  Atteinte fréquente mais symptomatologique que ds 1 % des cas 
-  Lésion arteriolaire et veinulaire par dépôts de CIC avec très svt cryoglobulinémie associés
-  Vascularite cutanée : microinfarctus périunguéaux caractéristiques (aux doigts), Possibles ulcérations cutanées à l’emporte pièce très douloureuses au niveau malléoles externe, possible neuropathie associée (SPE, ulnaire)
-  Vascularite viscérales : IDM, colite ischémique, AVC, …
-  Pronostic grave, amélioré par traitement immunosupresseur ENDOXAN®
 
 
 
 

Bilan à réaliser devant une PR à la phase d’état :

 

1/ Biologique :

VS, NFS, CRP, EPP, Bilan hépatique, Fct rénale

Immunologique :

- Facteur rhumatoide (latex et Waaler rose voire néphélémétrie) : AutoAc IgM dirigé contre IgG
- Se mais peu Spe (GS, LEAD, Osler, Leishmaniose, sujet normal(25 à 50 % des PR st séronégatives la 1ièreannée, 20 % restent séronégatives)
- Ac antikératine et périnucléaire : + spécifique mais moins sensible
-  AAN (parfois + à titre faible) => Si + : Ac antiDNA natif : jamais plus
-  Cryoglobulinémie

Typage HLA DR, DQ, DP à visée pronostique par culture : réaction lymphocytaire mixte surtout

Ponction liquide synovial :

Stérile, pas de microcristaux, inflammatoire (> 2000 GB/mm3 surtt PNN, ptn) +/- FR + baisse du complément seulement ds le liquide synovial pas ds le sang
 

2/ Histologique par biopsie synoviale :

1.Au niveau du genou le plus souvent, sous AL
2.Macro : Proliferation pseudo-tumorale de la synoviale = PANNUS
3.Micro : Multiplication et hypertrophie des franges synoviales avec hyperplasie de la couche bordante des synoviocytes ; néoangiogénèse, infiltration lymphoplasmocytaire(T4-T8) à prédominance périvasculaire avec foyers de nécrose fibrinoïde = non spécifique mais évocateur.
 

3/ Test de Schirmer + BGSA : si suspicion de G-S associé

4/ Radiologique : clichés de PR débutante plus centré sur articulations douloureuses :
.4 phases successives :
-  Déminéralisation épiphysaire et articulaire avec épaississement des parties molles
-  Pincement global de l’interligne articulaire
-   Irrégularité des contours osseux (encoches, géodes, érosions)
-  Disparition de l’interligne articulaire
 

5/ Lésions osseuses radiologiques évocatrices du diagnostic :

1.MAINS : erosion et géodes des MCP et IPP prédominant au niveau 2° et 3° rayon ; luxation MCP
2.POIGNETS : Disjonction radiocubitale inf, luxation dorsale tête ulnaire, carpite fusionnante, disjonction scapho-lunaire caractéristique
3.PIEDS : erosion de l’extrémité ant du V° métatarsien
4.EPAULE : Erosion de la tête humerale au niveau du tubercula majeur avec ascencion de celle-ci => Aspect en « clé anglaise »
5.CERVICAL : subluxation C1-C2
Rx ci contre : Pouce en Z, carpite fusionnante (Pincement IA radiocarpien et carpométacarpien) géode
des MCP et IPP, déminéralisation osseuse diffuse.
 

6/ Evaluation de la PR

1.Activité clinique : nb artculation douloureuse, gonflé, dl sur E.V.A., état général
2.Retentissement fonctionnel : HAQ, indice de Lee, score de Ritchie et psychologique : EMIR
3.Activité radiologique : Indice de LARSEN ou de SHARP
 

 

 
 
 

Critères de l’ARA 1987 pr le diagnostic de PR :

Au moins 4 critères sur les 7 (les signes 1 à 4 devant être présents depuis au moins 6 semaines
Raideur articulaire matinale > 1 h
Arthrites d’au moins 3 groupes articulaires simultanément parmi IPP, MCP, poignets, coudes, genoux, chevilles, MTP
Arthrites de la main : au moins 1 groupe parmi poignets, IPP, MCP
Atteinte symétrique (atteinte bilat des IPP, MCP et MTP est acceptable sans symétrie absolue)
Nodules rhumatoides
FR sérique présent
Signes radio sur Rx des mains et poignets avec obligatoiret des érosions ou une déminéralisation évidente localisée
 
 
 

Evolution :

Très variable, chronique, par poussées (parfois après un choc affectif) et rémissions avec atteinte chronique déformante, destructrice et ankylosante. Handicap fonctionnel après 10 ans d’évolution.
Conséquence : à 10 ans, 50 % de réduction de la vie professionnelle
Souvent arrêt de l'évolution à la fin du 1er trimestre de la grossesse puis poussée évolutive aprés l'accouchement
 

3 types d’évolutivité :

- Bénigne : 20 % => évolution favorable sans déformation osseuse ni lésion radiologique
- Sévère : 20 % => résistante au traitement, parfois menace pronostic vital
- Aggravation polycyclique : 60 % :
Rémission sont rares (< 10%), brèves (< 2 ans) surtt pour PR séronégative, induite par grossesse ou traitement
Surmortalité : RR x 2.25 (infection, pb respi, UGD, complication PR, leucémie et lymphome)
 

Facteurs de mauvais pronostic

- Clinique : Début polyarticulaire, manif extraarticulaire (nodules, vascularite, …)
- Biologie : VS, CRP très élevées, FR présent à titre élevé
- HLA DR4-DR4 ou DR4-DR1
- Rx : Erosions radiologiques précoces
- Mauvaise réponse au traitement de fond :
 
L’évolution a été cependant transformée par le traitement. Si le diagnostic est précoce et le traitement adéquat => possibilité de stabilisation dans 50 % des cas.
 
 

Principes du traitement

Objectifs :

Préserver la fonction articulaire
Eviter ou limiter les déformations
Maintenir l'insertion socioprofessionnelle et l’autonomie
 

Moyens :

Information médicale et psychologique du patient sur sa maladie, son évolution, son ttt et leurs effets secondaires
Prise en charge sociale : 100%, adapatation poste de travail, reclassement (COTOREP)
Traitement symptomatique des poussées : par voie générale et locale
Traitement de fond par voie générale
Réadaptation fonctionnelle (appareillage de repos la nuit en periode de poussée en matériaux thermoformés, orthèse plantaire précoce, aides à la marche, chaussage spécialisé, mesure d’épargne articulaire,prévention attitude vicieuse, rééducation précoce et ergothérapie)
Traitement chirurgical précoce (ténosynovectomie extenseurs/fléchisseurs, synovectomie du poignet, résection tête cubitale)
Traitement chirurgical tardif (arthroplastie de hanche/genou, réalignet des avant pieds, arthrodèse de la MCP du pouce / poignet / C1C2 = greffe cervicooccipitale pas de laminectomie, réalignement MCP avec pose d’implant type Swanson)
 

Traitement symptomatique des poussées :

Repos : utile en poussée
Antalgique : Efficacité rapide, permettent d’attendre l’efficacité du ttt de fond (3-4 mois) = paracétamol avec possible association à codeine ou dextropropoxyfène ou AINS
AINS : Très utile et efficace sur la douleur. A prendre en forme LP le soir au coucher. Surtt dérivé propionique (Profenid), les indoliques (Indocid), les dérivés arylacétiques (Voltarène®), les oxicams (Feldène® et Mobic®).Prudence après 60 ans.  (celebrex®) a eu en 2001 l’AMM pr soulagement des symptomes de l’arthrose et PR. Respecter RMO.
Corticothérapie : Corticoide à T1/2 courte (prednisone et prednisolone) en prise unique per os à 8h. Posologie faible (10-15 mg/j en traitement d’attaque) en réduisant lentement les doses.(baisse de 1 mg ts les 3 sem) en associant un traitement vitaminocalcique, régime hyposodé hyperprotidique sans sucre à IG élevé et Kaléorid®. Il est possible de faire des bolus ds des poussées très inflammatoires.
Traitement  local : Evacuer épanchement articulaire, infltration de corticoide (au max 2 infiltrations / articulation), synoviorthèse isotopiques (Yttrium, Erbium) ou chimiques (acide osmique). Si échec synovectomie sous contrôle arthroscopique. Fangothérapie
 
 

Traitement de fond de la polyarthrite rhumatoïde :

 

Traitement de fond

Nom commercial

Effets secondaires

Contre –indication et précautions d’emploi

Surveillance

Sels d’or

 Allochrysine  en IM/semaine

 

 Ridauran 

 Per os

  Cutanée : prurit, stomatite, érythème

 Rénale :protéinurie, sd néphrotique

 Digestive : diarrhée (si per os)

 Hémato : leucopénie, thrombopénie, hyperéosinophilie

 Grossesse

 IHC ou Insuffisance   Rénale

 Allergie aux sels d’or

 Eczéma grave

 Trouble hémato si IM

 Avant chaque injection : BU (ptn), protéinurie des 24h   et  ECBU si +, TP/TCA

 NFS-plaquette, TBH tous les 15 j puis tous les mois

Sulfa-

salazyne

 

Sulfamide

 Salazopyrine®per os

 2cp/j => 10 j

 puis 5 cp/j

 Cutanée : rash cutanée, Lyell

 Digestive : nausée, anorexie

 Hémato : anémie hémolytique hyper Eosinophilie, leucopénie

Avant traitement, dosage G6PD

NFS-plaquette tous les mois

APS = hydroxychlo  roquine

Plaquenil®

2cp/j à 200mg

 Ophtalmo : toxicité rétinienne, accumulation cornéenne

 Céphalée, vomissement, acouphène

 Cutanée : prurit, pigmentation

 Hémato: Agranulocytose exceptionnel

 Avant traitement,

CV à la lumière rouge

Fond d’œil

Electrorétinogramme

CV (rouge)+ FO tous les 3 mois

ERG tous les 6 mois

Dérivé thiolé

Trolovol®

D-penicillamine

per os

Acadione®

Tioprinine

per os

-atteintes cutanéomuq toxiques

-rénale :néphropathie (GEM)

-digestive : agueusie

-hémato : cytopénie

-immuno : myasthénie, lupus, pemphigus et thyroidite

-Grossesse

-Insuffisance rénale

-Hémopathie

-Mie auto immune

Protéinurie des 24h et ECBU

NFS-plaquette, AAN les 15 j puis tous les mois

MTX

traitement de référence

Antifolique

MTX® cp ou IM

Novatrex®cp

 

Hospitalisation

Arret MTX

LBA(elimine patho infectieuse, riche en PNEo), Bolus de medrol IV

CI la reprise du traitement

 Tératogénicité

 Digestifs :N, V, diarrhée

 Cutanée : éruption, ulcération muqueuse

 Hépatique : cytolyse hépatique

 Pulmonaire : pneumopathie d’hypersensibilité (toux sèche)

-immunosupresseur :pro infection

-hémato : leucopénie, anémie, thrombopénie (rare)

 Grossesse

 IHC

 Insuffisance Respiratoire

 7,5 à 15 mg/semaine en 1

 prise hebdomadaire à jour fixe

-Acide folique : 2/j la veille et le lendemain de la prise

-Contraception orale

Avant début du traitement :

Rx thorax + EFR

NFS-plaquette, transaminase, creatine, albuminémie tous les mois après.

 

Ne pas associer à l’OH, au bactrim, tout médoc hépatotoxique

Immuno

supresseur

 

CiclosporineNéoral®

Sandimmum®

Cyclophosphamide

 

     

 

 
ces traitements de fond ont des délais d’action long : en moyenne de 3-4 mois sauf le MTX qui est efficace au bout de 1 à 2 mois.
 
Pour tous ces médicaments, il faut augmenter progressivement les doses pr atteindre la dose minimale efficace.
 
Nécessité d’une contraception orale pr la plupart des ttt avec nécessité d’interruption du ttt de fond au moins 3 mois avant la conception. Patiente traitée par corticothérapie.
 
 

INDICATIONS

 
PR à type d’oligoarthrite bénigne : 
Traitement des poussées (AINS + antalgique) avec en ttt de fond Plaquénil, Salazopyrine >> Allochrysine en dehors de toutes CI. Par ailleurs, appareillage de repos et kinesithérapie ± infiltrations de corticoïdes et synoviorthéses
 
PR sévère très inflammatoire d'emblée :
Méthotrexate + corticothérapie générale
 
PR ayant réalisé une intolérance au traitement de fond 
Ne pas reprendre le ttt reponsable, recours à une autre classe de ttt de fond dt le choix repose sur les ttt déjà reçu selon leur efficacité et leurs éventuelles intolérances.
 
PR du sujet âgé 
AEG +++ = Corticothérapie générale à dose de 30 mg/j
Sans AEG, PR ancienne très évoluée = antalgique + AINS en poussée +/- corticothérapie per os 10-15 mg/j 
 
PR réfractaire au ttt de fond en dhs du MTX 
MTX 7.5 à 15 mg/sem ; si insuffisant association MTX-SLZ-Plaquenil ou la ciclosporine (Néoral®)
 
PR avec vascularite 
corticothérapie génarale forte dose en bolus IV +/- perfusion mensuelle d’Endoxan
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