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Pathologies des substances intercellulaires

Par Dr DJ.ABDELOUCHE

Pathologies des substances intercellulaires

Publié le Dimanche 22 Sept. 2013


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Pathologies des substances intercellulaires - Anatomie-Pathologie.



 

I-  Définition :

Les substances intercellulaires sont particulièrement abondantes dans le tissu conjonctif, elles comportent :

Les fibres conjonctives :

a-      Le collagène : il est élaboré par les fibrocytes, il assure :

-           La rigidité et l’inextensibilité des tissus (tendons et peau…)

-          La cohésion des cellules dans tous les tissus.

b-      Fibres de réticuline : elles constituent la charpente conjonctive normale de certains organes (foie et ganglions…)

c-       Fibres élastiques : elles sont abondantes dans certains tissus (ligament, paroi artérielle, derme et poumons)

La substance fondamentale : elle constitue un milieu de diffusion (composé d’eau + substances solubles tell que : les mucopolysaccharides)

Les membranes basales : elles sont élaborées par les cellules qu’elles entourent.

 

II- Pathologie des fibres conjonctives : fibrose ou sclérose

 

1.       Définition : la fibrose est l’augmentation des fibres conjonctives dans un tissu ou un organe.

Il en existe 3 types :

-          Fibrose collagène : la plus fréquente.

-          Fibrose réticulinique : la moins fréquente.

-          Fibrose élastique : rare.

 

2.     Aspects morphologiques de la fibrose :

a.       Macroscopie : elle se traduit par une induration des tissus, on distingue :

-          La fibrose hypertrophique : elle entraine une hypertrophie des tissus ou des organes. Ex : chéloïde.

-          La fibrose atrophique : l’organe fibreux est atrophié, ex : la vésicule scléro-atrophique.

-          La fibrose avec déformation : elle forme des cicatrices irrégulières déformant l’organe qui devient méconnaissable, ex : le rein de la pyélonéphrite.

-          La fibrose sténosante : entraine une réduction de la lumière des organes creux. Ex : sténose de l’œsophage après ingestion de produits caustiques.

 

b.      Microscopie : on distingue 2 types de fibrose selon la topographie :

1.       Les fibroses systématisées : elles accentuent la charpente conjonctive normale d’un tissu ou d’un organe.

2.       Les fibroses non systématisées : elles sont mutilantes, elles détruisent l’architecture normale d’un tissu ou d’un organe, ex : sclérose disséquante dans la cirrhose hépatique.

 

c.       L’aspect histologique de la fibrose varie selon le stade évolutif :

1.       La fibrose jeune : elle est lâche, comporte une substance fondamentale abondante, de nombreux fibrocytes et de nombreux capillaires, les faisceaux des fibres sont peu abondants.

2.       Fibrose évoluée : elle est dense, faite de fibres épaisses, pauvre en fibrocytes, les capillaires sont plus rares.

d.      Remaniements morphologiques de la fibrose :

-          Dégénérescence hyaline.

-          Calcification.

-          Ossification.

 

3.     Les formes étiologiques :

 

a.       Fibroses inflammatoires (cicatricielles) : ce sont les + fréquentes, elles sont le résultat définitif de tout processus inflammatoire.

b.      Les fibroses non inflammatoires ou dystrophiques : elles sont dues à plusieurs facteurs :

-          Vasculaire : Exp : la stase lymphatique s’accompagne à la longue d’une organisation fibreuse.

-          Des troubles endocrino-métaboliques : la cirrhose infantile en cas de galactosémie congénitale

-          Les facteurs hormonaux : ex : la dystrophie fibreuse du sein.

-          La senescence

c.       Les fibroses iatrogènes : maladie de Dupyutrene : c’est la conséquence d’une consommation prolongée de barbituriques (sédatif).

 

4.     Les formes évolutives :

 

-          La fibrose est habituellement reconnue comme un processus irréversible pouvant retentir (avoir des conséquences) sur une fonction de l’organe.

-          Elle peut se stabiliser en cas de suppression de l’agent causal :

Exp : La stabilisation de la fibrose hépatique chez un alcoolique chronique après arrêt de l’intoxication.

-          Elle peut régresser rarement par mécanisme de résorption des fibres conjonctives : action des collagénases.

III- Les lésionsinterstitielles avec accumulation de protéines :

A-     L’infiltration fibrinoide :C’est une extravasation de protéinesressemblantes dans le tissu conjonctif.

-          Au MO : C’est une substance fortement éosinophile (rouge foncé), elle se colore en rouge vif par l’éosine.

-          Dans le tissu conjonctif : on cite le pseudo-polype du larynx (corde vocale : Une infiltration fibrinoide du tissu conjonctif de la muqueuse.

-          Dans la paroi vasculaire : Exp : périarthrite noueuse : infiltration fibrinoide des parois des artères petites et moyennes.

B-      Hyalinose conjonctive et vasculaire :Substance hyalinique ou dégénérescence hyaline ne correspond pas à une substance particulière, ni à une lésion spécifique, c’est un concept morphologique ( prots qui ont subi  des modifications donc ils changent de couleur)

 

F  Au MO : L’aspect hyalin est anhiste (homogène) éosinophile qui se colore en rose rouge par l’éosine,Exp : La sclérose hyalinose : hyalanisation des fibroses anciennes.

-          Hyalinose des diabétiques : qui intéresse les capillaires du derme, de la rétine, et du rein.

 

 

C-      L’amylose :

1)      Def : est caractérisé par les dépôts extracellulaires sous forme fibrillaires de matérielles protéiques de configuration B plissé, ce dépôt peut se faire dans tout les tissus , et va progressivement entrainer un étouffement des structures normales et conduire à la perte fonctionnelle du ou des organes atteints.

 

2)      Caractères principaux des substances amyloïdes :

 

a-      Propriétés tinctoriales : (coloration) :

En MO : Les dépôts amyloïdes sont extra cellulaire, faiblement acidophile :

·         PAS ( paraminosalicylique) : Donne une coloration rouge non spécifique.

·         Métachromascie au cristal violet : colore les dépôtsamyloïdes en rouge.

·         La Thio flavine T : Elle donne une fluorescence verte en lumière UV.

·         Le rouge Congo : Donne en lumière polarisé une biréfringence jaune  verte très caractéristique (dégradation des couleurs).

·         Le violet de paris : Donne une coloration rouge violacée non spécifique.

 

b-      La structure physique de l’amylose :

·         Aspect  en cristallographie : celui d’une configuration beta plissé dont les chaines polypeptidiques sont déposées en feuillets antiparallèles, ce qui donne une grande résistance à la dégradation.

·         Aspect en ME : La substance ( ly) amyloïde est composée de 2 éléments :

= Le composant P : représente 10%, non fibrillaire, c’est une glycoprotéine commune à toute les amyloses

= Les fibrilles amyloïdes : 90-95% : Chaque type d’amylose est caractérisé par la fibrille amyloïde.

 

3)      Mécanisme de formation des dépôtsamyloïdes :

La protéineprécurseur peut être :

·         Une protéine anormale qui a tendance à former des fibrilles amyloïdes.

·         Peut-être une protéine normale en quantité excessive :

-          Soit une production excessive : exp : amylose dérivé de Myélome.

-          Soit un catabolisme insuffisant : exp : Amylose des dialysés.

 

4)      Nature chimique :

On distingue deux grands groupes d’amylose : Amylose AA et Amylose AL

a-      Amylose AA : Les fibrilles dérivent d’une protéine sérique appelée sérum amyloïde. Elle est synthétisée par le foie en réponse de l’action des cytokines inflammatoires, elles caractérisent donc surtout les étatsinflammatoires, elles sont soit acquises : RCUH, Crohn(MICI) ; soit primitives : la fièvre méditerranéenne familiale.

b-      Amylose AL : La protéineamyloïde est une chaine légère des immunoglobulines rencontrée dans le myélome et la maladie de Voldenstrom(Affection hématologique de la moelle osseuse)

c-       Autres Amyloses :

·         Amylose Ab : La protéine Ab se trouve essentiellement dans le cerveau, ce type d’amylose caractérise la maladie d’Alzheimer et le mongolisme.

·         Amylose : de transthyrétine TTR : C’est une amylose familiale héréditaire, la protéineamyloïde est la transthyrétine, fabriquée par le foie (transporteur de la Vit A). Par mutation du gène, la TTR devient anormale et conduit à la formation de dépôtsamyloïdes excessivement.

 

·         Amylose des hémodialysés chroniques : Elle est faite de la b2 macroglobuline, molécule présente à la surface de toutes les cellules nucléés de l’organisme.

Cette substance libérée dans le sang, chez les hémodialysés épurant mal cette substance, elle augmente dans le sang et forme des dépôts amyloïdes (les grosses articulations) .

 

d-      Amylose localisée : On cite :

·         Amylose des ilots de Langerhans dans le diabète.

·         Le stroma amyloïde du cancer médullaire de la thyroïde, la prot précurseur est la Calcitonine.

 

5)      Aspects anatomo-pathologiques des organes de l’amylose :

L’amylose peut toucher tous les organes : Les reins, La rate, foie, les surrénales, le cœur, sont les plus touchés. Les organes amyloïdes sont fermes et pales, avec hypertrophierégulière

A la coupe : Les dépôtsamyloïdes, apparaissent brillons et translucides, ces dépôts se localisent surtout dans la paroi des Vx et sur les membranes basales.

·         Le foie : Les dépôts sont retrouvés le long des capillaires sinusoïdes.

·         Le rein : Les dépôts sont retrouvés dans la paroi des artérioles entrainant une hypo vascularisation du rein, elle est grave, provoque un Sd néphrotique puis une insuffisance rénale.

·         La rate : L’infiltration par les dépôtsamyloïdes se fait soit sur un mode diffus ( sinus et pulpe rouge ) donnant la rate Lardacée, soit sur un mode nodulaire ( la pulpe blanche) donnant la rate Sagou.

 

6)      Conséquences fonctionnelles de l’Amylose :

 

-          Les amyloses hépatiques, surrénaliennes, spléniques ont plus ou pas de conséquences fonctionnelles.

-          L’amylose digestive peut entrainer une ulcération (destruction de l’épithélium de surface (muqueuse)) avec Syndrome de malabsorption.

-          L’amylose rénale produit une insuffisance rénale pouvant aboutir au décès.

 

7)      Diagnostic de l’amylose :

Le diagnostic peut se faire par une biopsie rectale profonde, biopsie de la langue ou de la gencive.

IV – Pathologie de la substance fondamentale :

Mucopolysaccharidose : C’est un défaut de la dégradation des muco-polysaccharides   par les enzymes lysosomiales(déficitcongénital)

V- Anomalie de la Membrane basale : On peut observer :

-          Epaississement (stratification) : présence d’auto AC : AC anti Mb basale (pemphigus)

-          Dépôtsamyloïdes.

-          Présence de complexes immuns (lupusérythémateux)

Mots clés de l'article : Cellule | Tissus conjonctif |

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Les avis des lecteurs
aissa Ajouté le 2013-11-05 16:38:12
merci Dr pour ce cour.

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