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Pancytopénie

Par admin19

Pancytopénie

Publié le Lundi 22 Oct. 2012


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Anémie, fièvre, et purpura Centrale = défaut de p° médullaire, Périph = destruction ou séquestration



 

Diagnostic positif

 

·         Suspicion clinique : association :

  • d'un syndrome anémique, avec pâleur cutanéo-muqueuse et dyspnée d'effort
  • d'un syndrome hémorragique:

⇒  cutané :purpura, ecchymose

⇒ou muqueux  épistaxis, gingivorragies surtout,

⇒  et plus rarement viscéral hémorragies méningée ou digestive

  •  d'un syndrome infectieux  localisé ou septicémique.

 

·         Diagnostic biologique:

  • NFS:

⇒  Anémie:

  1. Hb < 12 g / dL ?
  2. Hb < 13 g / dL ?

⇒   Leuconeutropénie:

  1. GB< 4.109/L = < 4000 / mm3
  2. PNN< 1,7.109/L = < 1700 / mm3

⇒  Thrombopénie : plaquettes < 150.109/ L = < 150 000 / mm3

⇒ Peut se limiter à bicytopénie ® meme démarche diagnostic

 

Diagnostic de gravité = appréciation de l’urgence médicale

 

·         Cliniques:

  •   Dyspnée de repos, angor : lié à anémie
  •  Infections sévères : septicémie, choc, pneumopathie : lié à leuconeutropénie
  •   syndrome hémorragique viscéral : méningé, examen du fond d'œil, digestif

 

·         biologiques = profondeur de la pancytopénie:

  • Hb < 8 g / dL
  •  polynucléaires neutrophiles < 0,5 x 109/L  soit < 500 / mm3
  •  plaquettes < 20 x 109/L soit < 20 000 / mm3

 

·         De tels éléments de gravité imposent, en urgence :

  • Hospitalisation du patient:

⇒ Pose d'une voie d'abord veineuse

⇒ Antibiothérapie à large spectre:

  1. dès que les prélèvements bactériologiques ont été réalisés (hémocultures)
  2. en cas de syndrome infectieux et de neutropénie sévère < 0,5 x 109 /L

⇒  Transfusion d'unités plaquettaires:

  1. si syndrome hémorragique muqueux ou viscéral,
  2. ou  thrombopénie < 20 x 109 /L.

 

Diagnostic étiologique

 

·         essentiellement d'origine centrale (médullaire)

 

·         exceptionnellement d'origine périphérique.

 

·         interrogatoire

  •  Atcd personnels (hémopathie maligne, hépatite virale) ou familiaux
  •   Prise médicamenteuse : chimioT, sulfamides, sels d’Or
  •  Exposition à irradiations, toxiques : benzène, pesticides
  •   OH
  •   Anomalies sur les numérations antérieures

 

·         examen clinique:

  •  Splénomégalie ?
  •   HTP ?
  •   S. d’auto-immunité ? : arthralgies, éruptions

 

·         examens complémentaires:

  • Hémogramme + frottis:

⇒  Tx de réticulocytes : ¯ : origine centrale suspectée

⇒  Macrocytose:

  1. VGM > 120 : carence vitaminique
  2. VGM moins élevé : OH, myélodysplasie

⇒  Recherche ç blastiques circulantes, tricholeucocytes (LA)

⇒ Schizocytes : oriente vers origine périphérique

⇒ Dacryocytes : myélofibrose:

  • Myélogramme  et biopsie Ostéo-Médullaire:

⇒  Résultats de la BOM et du myélo => parfois problème de classification entre aplasie et myélodysplasie (forme hypoplasique des myélodysplasies) =>  examen cytogénétique (caryotype médullaire)

  • Selon points d’appel:

⇒  Dosages : B12, Folates

⇒ Culture in vitro des progéniteurs medullaires

⇒ Biologie d’hémolyse, test de Ham-Dacie, phénotypage lymphocytaire : si suspiscion d’hémoglobinurie paroxystique nocturne

Etiologies Centrales

 

·         Aplasie médullaire:

  • Atteinte quantitative de la p° des 3 lignées myéloïdes
  • Myélogramme et BOM:

⇒Moelle de richesse diminuée (voire désertique), sans myélofibrose ni envahissement médullaire par une hémopathie maligne ou un cancer métastatique

⇒Augmentation relative des lignées non myéloïdes : lymphocytes, plasmocytes

  • Aplasie médullaire grave si réticulocytes < 20.109 /L + plaquettes < 20.109 /L + PNN < 0,5.109 /L
  • Aplasies médullaires acquises:

⇒  De cause connue :

  1. Médicamenteuses (par un mécanisme toxique ou immunoallergique):

- chloramphénicol, amydopyrine, hydantoïnes, anti-thyroïdiens de synthèse, colchicine, sels d’or…

- surveillance hématologique rigoureuse de certains médicaments

-  enquête " policière " à la recherche de prise médicamenteuse suspecte

  1. Toxiques : dérivés benzéniques, pesticides, irradiation
  2. Post-virale :

 post-hépatitiques classiques mais rares (hépatite non A-non B, non C, non D, non E, non F, non G)

CMV, parvovirus B19, VIH, dengue

  1. Dysimmunitaire : aplasie du LEAD ou de la fasciite à éosinophile (syndrome de Schulman)
  2. Associée à Hémoglobinurie Paroxystique Nocturne = maladie de Marchiafava-Micheli:

-  Rare, pathologie acquise corpusculaire de la mb érythrocytaire ® hémolyse intra-vasculaire

-  1/3 se présente sous la forme d'une pancytopénie modérée.

-  Evoquer le diagnostic devant des stigmates d'hémolyse + thrombopénie et (ou) neutropénie, stt si atcd de thrombose veineuse.

-   Myélogramme + BOM : aspect hypocellulaire ou normocellulaire (sans myélofibrose ni signe de dysmyélopoïèse).

-  Diagnostic / test de Ham-Dacie : mesure l'hémolyse in vitro des hématies du patient en présence de complément.

-  Due à un déficit d'expression de molécules ancrées à la mbrane çaire par un système glyco-lipidique ; le système GPI (glycosylphosphatydil-inositol). / mutat° du gène PIG-A. ® diag par cytométrie en flux. Ce déficit touche les 3 lignées sanguines et les rend vulnérables à l’action du complément.

⇒ Dans la majorité des cas (85 %), aucune cause n'est retrouvée : aplasie médullaire idiopathique

  • Aplasies médullaires congénitales:

⇒ Toute aplasie médullaire de l'enfant (rares)

⇒  Maladie de Fanconi

  1. La + fréquente, caractérisée par l'apparition progressive de la pancytopénie, vers l'âge de 5 ans => décès  adolescence
  2. Syndrome dysmorphique (inconstant) qui associe : retard staturo-pondéral, anomalie du pouce, microrétrognatisme et taches café au lait.
  3. Diagnostic / examen cytogénétique qui montre un taux de cassure chromosomique important sous l'action d'agents alkylants de l'ADN.

⇒Sd de Zinsser-Engman-Cole : bcp + rare

 

·         Syndromes myélodysplasiques = Anémies réfractaires:

  • Cytopénie d'origine centrale avec une moelle riche mais maturation anormale ®hyperhémolyse intramedullaire ®hématopoïèse inefficace.
  • L'anémie, arégénérative, est presque toujours présente. (rarement isolée) associée à une leuco- et (ou) une thrombopénie (bi- ou pancytopénie)
  • Anomalie acquise, relativement fréquentes stt chez le sujet âgé.
  • L'examen cytologique (myelogramme) permet une subdivision des myélodysplasies en plusieurs entités dont certaines sont des syndromes pré-leucémiques.:

⇒ Anémie Réfractaire (AR)

⇒ AR avec sidéroblastes en couronne (ARS)

  1.     ARS avec dysplasie de la seule lignée érythroblastique
  2.     ARS avec dysplasie multilignée (ARSMD):

 ARS avec dysplasie multilignée (ARSMD)

  Cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignée (CRMD)

Anémie Réfractaire avec excès de blastes (AREB):

  1. AREB-1 (>5% ; < 10% de blastes médullaires)
  2.  AREB-2 (>10% ; < 20% de blastes médullaires):

- SMD non classable

- SMD associé à une anomalie isolée 5q- (syndrome 5q-)

 

·         Remplacement de la MO par un infiltrat cellulaire anormal ou par une myélofibrose

  • Infiltrations cellulaires de la moelle:

⇒ Contexte clinique souvent évocateur.

⇒ Pancytopénie rarement sévère.

⇒  Il s'y associe souvent une discrète myélémie.

⇒La moelle est envahie :

  1. par une hémopathie maligne (stt : leucémie aiguë, lymphome malin, myélome, maladie de Waldenström)
  2. par un processus métastatique diffus d'une tumeur solide (k du sein, du poumon à petites ç, neuroblastome…)
  • Myélofibroses:

⇒ Souvent : anomalie non spécifique observée en association avec une autre pathologie hématologique:

  1. aiguë : leucémie aiguë ou mégacaryoblaste…
  2. chronique : splénomégalie myéloïde ou leucémie à tricholeucocytes…

⇒Très rarement : myélofibrose aiguë primitive = splénomégalie myéloïde:

  1. Sd myéloprolifératif rare
  2. > 50 ans, sexe ratio = 1
  3. Myélofibrose d’origine inconnue + métaplasie myéloïde de la rate et du foie qui retrouvent leurs f° hématopoïétiques fœtales

 

Pancytopénies d'origine périphérique

 

·        hypersplénisme (contexte : cirrhose, maladie de surcharge, parasitose, sarcoïdose,

 

lymphome,...):

  • séquestration excessive des GB et Pq ds la rate
  • ® bicytopénie modérée et bien supportée en général

 

·        cause auto-immune:

 

lassification des Syndromes MyéloProlifératifs

·        Leucémie myéloïde chronique (LMC) Ph1+, t(9 ;22)(q34 ;q11), BCR/ABL

·        Leucémie neutrophile chronique

·        Leucémie éosinophile chronique / syndrome hyperéosinophilique

·        Myélofibrose idiopathique (MF) (Splénomégalie myéloïde)

·        Polyglobulie vraie (PV) : Maladie de Vaquez

·        Thrombocytémie essentielle (TE)

·        Syndrome myéloproliféra

 

 

C

tifs inclassables

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Source : Fiches Rev Prat, medline, rdp

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