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Périartérite Noueuse

Par admin19

Périartérite Noueuse

Publié le Mercredi 19 Déc. 2012


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Vascularite nécrosante, Atteinte rénale, Hépatite B, Diagnostic histo, Biopsies, Angiographie. ? Vascularite systémique nécrosante touchant les artères de moyen calibre sauf les A. pulmonaires ? Survient à tout âge, pic de fréq 50 - 65 ans et S/R=1



 

Diagnostic :

 

·         Clinique :

 

Etat général

Neuro

Cardiovasculaires [40%]

AEGfébrile

SNP : Multinévriteasymétrique (svt SPE, + rarement aux MS : ulnaire et médian). atteinte fréquente svt inaugurale et très évocatrice.

 

SNC : rarement atteinte centrale(comitialité, hémiplégie, hémorragie méningée )

Thrombosesartérielles distales

 

Myocarditesans angor d’évolution rapide avec tble repolarisation, du rythme, BBG, évoluant vers l’insuffisance cardiaque

 

Péricardite

Rhumato

Atteinte rénale [50%]

Pneumo

Myalgies(myosite) intenses, diffuses, amyotrophiante

 

Arthralgiesd’horaire inflammatoire (arthrite rarissime)

 

Osseuse : infarctus osseux

Conditionne le pronostic vitalrévélée par : HTAsévère, HTA maligne possible, protéinurie, hématurie, œdèmes, insuffisance rénale, SHU

 

Glomérulopathies(20 % des cas) isolées ou associées

Syndromes néphrotiques (5 %)

µNéphropathies vasculaires (20 %) avec oligo-anurie et HTAsévère

Asthmerebelle [15%] aux traitements habituels 

 

Pleurésieet infiltrat [25 %]

Signes cutanés [40%]

OOOOrchite Oeil Os

Digestif

« No LiPUR »

Nodulesdermohypodermiques

mais PAS d’érythème noueux

Livedo

Purpuravasculaire infiltré

Urticaire

Syndrome de Raynaud

Orchiteaseptique, fébrile avec AEG

 

Oculaire : uvéite, DR, exsudat, rétinopathie hypertensive

 

Osseuse : infarctus osseux

Souvent douleurs abdominales(40 %) et nausées

Voire tableau aigude localisation appendiculaire, vésiculaire ou pancréatique

Perforation(HD), infarctusmésentérique

 

 

·          Biologie :

  • S° inflammatoire : VS, CRP, Hyperγ et hyperleucocytose fqte. Parfois hyperEo (30%).
  • NFS, iono, fonction rénale et TBH, CpK élevé.
  • Immuno :

⇒  ANCA(Ac anticytoplasme des PN à fixation périphérique en IFID) 20% : leur négativité oriente plus vers la PAN , si positif oriente vers une polyangéite microscopique)

⇒ Facteur rhumatoide, hypocomplément et gammapathie monoclonale st possibles.

⇒ AAN négatif

  • Sérologie HBV : Ag HBs dans 40 %,en régression à l’heure actuelle. PAN apparaît au début de l’évolution de l’HBVRechercher DNA viral B. Faire aussi HCV.
  • Sérologie HIV pr éliminer une angéite nécrosante secondaire au virus.

 

·          Angiographie (rénale, coeliaque et mésentérique) ou Angio-IRM :

  • resultat : microanévrismes, sténoses étagées et dilatations des artères, thrombose.
  • Indication : Dl abdo, indication de PBR, HTA inexpliquée 

 

·         Histologie :

  •   Biopsies en zone malade : muscle, nerf, peau, rein indispensables au diagnostic (PBR CI si microanevrysme à l’arterioG)

⇒  Vascularite nécrosante : Granulome inflammatoire périvasculaire avec nécrose fibrinoïde de la média ; cicatrices fibreuses avec oblitération vasculaire ; et destruction de la lim. élastique interne. Il n’y pas de cellules géantes.

⇒ Dépôts de complexes immuns contenant des Ag du VHB(?)

⇒  Artères de moyen calibre avec lésion segmentaire et focale d’âge différent avec prédilection pr les bifurcations.

 

 

·         EMG :

  • De stimulation et de détection avec étude des VCN, il objective une neuropathie axonaleet guide la biopsie.

 

 

 Evolution :

 

  • Imprévisible et variable par poussées rapprochées avec atteinte pluriviscérale
  • Pronostic sévère même sous traitement : 50 % de décés à 5 ans d'autant plus qu'il existe une glomérulonéphrite, une myocardite, Ag HBs +, atteinte nerveuse centrale
  • Le traitement peut entraîner une amélioration :

⇒ Si sérologie HBs neg : association cortico et endoxan si atteinte sévère (rein)

⇒ Si sérologie HBs + : cortico de courte durée et association d’un antiviral (Vidarabine et IFN alpha)

⇒ Il repose sur les corticoïdes à forte dose ; les immunosuppresseurs et la plasmaphérése en deuxiéme intention. Si pronostic vital ou d’organe : bolus de corticoide.

⇒ Antiviraux si HBs : (Interféron α, Vidarabine). Les corticoides et immunosuppresseurs ds ce cas semblent retarder la séro-conversion virale. Therapeutique antivirale indispensable pr obtenir la seroconversion

 

 

Angéite de Churg-Strauss :

  • Clinique :

⇒  le malade (terrain atopique) présente une rhinite chronique évoluant en quelques années vers un asthme grave corticodépendant.

⇒ Quelques années plus tard apparaissent une hyperEo puis des signes extrapulmonaires associant syndrome de Loëffler et vascularite systémique.

  • Histologie :

⇒Granulomes périartériels avec nécrose, cellules épithélioïdes et cellules géantes.

  • Les ANCA de type P sont plus fréquents au cours de l'angéite de Churg-Strauss que de la PAN. (60%)
  • En dehors de ces éléments, et en pratique :

⇒ La distinction entre PAN et angeite de Churg-Strauss semble spéculative ; le traitement, la réponse au traitement, les critères de pronostic et la survie à long terme sont identiques dans les 2 groupes.

⇒ Les rechutes sont plus fréquentes dans ce syndrome, l'asthme perdure.

 

 

PAN liées au HBV :

  •  Elles ont plus souvent une HTA, orchite, des signes digestifs et moins souvent un asthme. 
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