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Neutropénie et race noire…

Par J.-N. Giroux – Médecin en chef, praticien confirmé

Neutropénie et race noire…

Publié le Mardi 05 Juil. 2011


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La neutropénie et la race noire - Hématologie.



Résumé

Il est bien connu que les patients de race noire présentent fréquemment des neutropénies lors des bilans sanguins en raison du phénomène de margination des polynucléaires. Le danger pour le praticien est de s’en remettre à cette explication systématiquement et donc d’occulter les autres étiologies classiques des neutropénies. Deux questions doivent être présentes à l’esprit devant un tel cas, illustré par le cas clinique présenté ici : quand parler de neutropénie devant un patient de race noire et quels sont les examens à réaliser en vue de mettre en évidence un phénomène de margination excessive ?

Mots-clés : Margination. Neutropénie. Noirs

 

Summary

It is well known that black patients have frequent neutropenia on their blood tests because of the margination phenomenon of white blood cells. For the physician the danger is to automatically refer to this explanation and thus to miss the other possible causes of neutropenia. Two questions shouldn’t be avoided, as illustrated in the clinical observation presented here : is it a real neutropenia and what are the tests required to show that we are confronted with a case of excessive margination ?

Key words : Black people. Margination. Neutropenia

 

Observation clinique

Suite à un bilan sanguin dans le cadre d’un suivi de médecine de prévention, un patient de 31 ans d’origine mauritanienne présente une leuconeutropénie confirmée à deux reprises, sans atteinte des autres lignées. Son dernier voyage à l’étranger remonte à plusieurs années, il ne suit aucun traitement à l’heure actuelle, ne manipule pas de produits toxiques sur son lieu de travail ou à son domicile et ne consomme pas de compléments alimentaires ou de décoctions de plantes « exotiques ». L’examen clinique du patient est strictement normal et son précédent bilan sanguin réalisé cinq ans auparavant montrait des chiffres normaux.

  • Hémogramme n° 1 : Polynucléaires neutrophiles à 899/mm3 (leucocytes : 3280/mm3). Formule sanguine vérifiée sur frottis.
  • Hémogramme n° 2 post-effort physique : Polynucléaires neutrophiles (PNNN) à 684/mm3 (leucocytes : 3560/mm3).

 

Le premier réflexe du praticien est d’évoquer, dans un cas comme celui-ci, un phénomène de margination excessif ce qui est plus que fréquent chez les sujets de race noire. La neutropénie par margination excessive des polynucléaires est lié à un trouble de répartition avec une diminution des polynucléaires circulants au profit des polynucléaires non circulants. Cette neutropénie est en règle modérée, ancienne et isolée, disparaissant fréquemment après les repas ou un effort. Evoquer ou pas une neutropénie chez un sujet de race noire peut conduire à deux dérives :

  • D’une part considérer systématiquement comme pathologiques les chiffres de l’hémogramme avec comme corollaire des examens inutiles et une anxiété majorée chez le patient ;
  • D’autre part une attitude inverse qui consiste à considérer comme banal ce taux bas de PNN et donc de risquer de passer à côté d’une authentique pathologie.

Devant un tel cas il convient d’avoir en tête les principales étiologies des neutropénies afin de pouvoir effectuer un bilan minimal sans débauche d’examens paracliniques. Une fois le premier hémogramme réalisé et devant l’absence d’orientation étiologique suite à l’interrogatoire et l’examen clinique un nouveau bilan sanguin est décidé après effort physique dans l’espoir d’affirmer chez ce patient une margination excessive de ses polynucléaires neutrophiles. Les résultats ne sont pas ceux attendus et conduisent à une hospitalisation de courte durée dans un service de médecine interne. Les différents examens pratiqués dans le service sont les suivants : nouvel hémogramme réalisé juste après un exercice de course à pied, un autre en post prandial, un test à l’adrénaline et enfin un autre hémogramme après administration d’hydrocortisone afin de mobiliser les réserves médullaires. La conclusion est rassurante et confirme l’hypothèse chez ce patient d’une margination trop importante ; le myélogramme et la biopsie médullaire ne seront pas nécessaires.

Comment expliquer les chiffres de l’hémogramme n° 2 ?

Il s’agit en fait d’une erreur classique. Dans le cadre d’un test de démargination le prélèvement sanguin doit être réalisé dans les 20 minutes qui suivent l’effort physique, passé ce délai les polynucléaires neutrophiles se fixent à nouveau sur la paroi des vaisseaux, ce qui avait été le cas chez ce patient et a donc conduit à de nouveaux tests en milieu hospitalier cette fois ci.

Comment définir une neutropénie (1) ?

Une neutropénie est définie par la diminution du nombre absolu des polynucléaires neutrophiles circulants en dessous de 1500/mm3. Cette neutropénie n’est pas toujours associée à une leucopénie (< 4000/mm3), il est donc important de vérifier sur l’hémogramme les différentes lignées de leucocytes. Lorsque le nombre absolu de polynucléaires neutrophiles est inférieur à 500/mm3 on parle alors d’agranulocytose.

L’hémogramme ne représente qu’une fraction du nombre total de PNN de l’organisme : en effet, outre les PNN circulants, ces cellules sont également présentes dans la moelle osseuse (réserve médullaire) ainsi qu’au niveau de l’endothélium où elles peuvent représenter près de la moitié des PNN des vaisseaux. L’existence de ces trois pools explique les variations individuelles parfois importantes, une démargination pouvant se produire sous l’effet du stress, des corticoïdes ou du tabac par exemple. Les sujets de race noire peuvent fréquemment présenter des PNN à 900/mm3, sans que cela soit pathologique.

 

 

Les 8 questions à (toujours) se poser

-Cette neutropénie est-elle confirmée ?

-Quelle est son ancienneté ?

-Quelle est sa sévérité ?

-Y a-t-il une atteinte des autres lignées ?

-Le patient a-t-il voyagé récemment ?

-Existe-t-il une exposition à des produits chimiques à son domicile ou au travail ?

-Existe-t-il une prise médicamenteuse récente ?

-L’examen clinique est-il normal ?

 

 

Les principales étiologies des neutropénies (2)

  1. Pseudoneutropénie (neutropénie de margination)

  1. Neutropénie d’origine infectieuse

-Virale

·         VIH

·         Parvovirus

·         Varicelle

·         Hépatite

·         Rougeole, Oreillons, Rubéole

·         Grippe

·         Dengue

·         CMV

·         Mononucléose infectieuse

·         Entérovirus

 

-Bactérienne

·         Typhoïde

·         Brucellose

·         Septicémie à germe Gram négatif

·         Mycobactéries

·         Typhus, Fièvre des montagnes Rocheuses

 

-Parasitaire

·         Leishmaniose viscérale

·         Paludisme

 

  1. Neutropénie médicamenteuse

Le mécanisme peut être immuno-allergique ou toxique, l’incidence hors chimiothérapie est croissante et estimée à 1-3,4 cas/million/an, touchant surtout les sujets âgés avec une mortalité d’environ 10%.

La liste de médicaments ci-après est indicative car les classes médicamenteuses incriminées sont très nombreuses, avec en outre une grande susceptibilité individuelle.

 

·         Mécanisme immuno-allergique

-Pénicillines et céphalosporines

-Imidazolés (Flagyl®)

-Anti-inflammatoires non stéroïdiens (phénylbutazone)

-Hydralazine, procaïnamide, quinidine

-Phénytoïne

-Sulfamides anti-infectieux (Bactrim®)

-Ticlopidine, Phényl-indanedione

-Imipraminiques

-Noramidopyrine

-Antithyroïdiens de synthèse

-Inhibiteurs de l’enzyme de conversion

-Cimétidine

-Thiazidiques…

 

·         Mécanisme toxique

-Chimiothérapies anti-cancéreuses

-Phénicolés

-Colchicine, allopurinol

-Clofibrate…

 

 

  1. Neutropénie due à des agents toxiques

Il ne faut pas se contenter des produits présents sur le lieu de travail mais bien interroger l’intéressé sur ses activités de loisir à son domicile (jardinage, peinture, bricolage…). Outre les radiations ionisantes on peut également citer les produits phytosanitaires et surtout le benzène.

Le plus simple est alors de faire un test d’éviction sur un mois avant de faire réaliser un nouvel hémogramme. Il est fondamental d’insister sur les règles de manipulation de ces produits (aération des pièces, port de gants, lunettes et masque, stockage hors de portée des enfants).

  1. Neutropénie par hypersplénisme

  2. Neutropénie des endocrinopathies

-Dysthyroïdie

-Insuffisance surrénalienne

-Insuffisance hypophysaire globale

 

  1. Neutropénie par carences

-Déficit en vitamine B12, folates

-Déficit en cuivre

-Marasme

-Anorexie mentale

 

  1. Neutropénies auto-immunes

-Lupus érythémateux disséminé

-Polyarthrite rhumatoïde

-Syndrome de Gougerot-Sjögren

-Polymyosite

-Sclérodermie

-Leucémies à lymphocytes T cytotoxiques

-Neutropénie auto-immune primitive : c’est la plus fréquente des neutropénies chroniques de l’enfant. Bénigne et bien tolérée elle régresse habituellement en deux ans et présente une positivité des anticorps anti PNN.

 

  1. Neutropénie constitutionnelle

Ce type de neutropénie est rare et le risque infectieux en fait toute la gravité. La baisse du nombre de polynucléaires neutrophiles est en rapport avec une mort prématurée de ces derniers en raison d’une mutation d’un gène codant pour une protéine, l’élastine (ELA2). On peut citer le syndrome de Kostmann, la neutropénie congénitale sévère et la neutropénie cyclique.

 

  1. Neutropénie des hémopathies malignes

Dans ce cadre la neutropénie est rarement isolée car le patient présente souvent une atteinte associée de l’une ou l’autre des autres lignées (thrombopénie et/ou anémie normocytaire normochrome hyporégénérative). Leucémies aiguës, lymphopathies chroniques (notamment la leucémie à tricholeucocytes), métastases, sont autant de situations pouvant se révéler par une neutropénie sur une numération formule sanguine.

  1. Neutropénie chronique idiopathique

L’étiologie est inconnue, les critères diagnostiques  de ce type de neutropénie, asymptomatique et sans évolution péjorative sont les suivants :

·         Caractère chronique

·         Absence de maladie auto-immune, de myélodysplasie ou de déficit nutritionnel

·         Enquête immunologique négative

·         Cytogénétique médullaire sans anomalies

 

Quand faire appel au spécialiste (3) ?

Trois situations nécessitent, sans discussion possible, le recours à un hématologue. Lorsque la neutropénie est inférieure à 500/mm3 (agranulocytose) l’hospitalisation ainsi que la réalisation d’un myélogramme en urgence s’imposent. En cas de neutropénie sévère confirmée (< 800/mm3) le myélogramme est là aussi nécessaire afin de différencier les cas d’hémopathie maligne, de blocage de maturation ou de moelle normale. Enfin le recours au spécialiste s’avère également nécessaire lorsque le médecin généraliste est confronté à une neutropénie modérée (> 800/mm3) mais associée à une anomalie des autres lignées sanguines et/ou une neutropénie qui, bien que modérée, a tendance à s’aggraver au fil du temps. C’est surtout dans le troisième cas de figure que le risque de négliger une pathologie grave est le plus grand, à fortiori lorsque le patient est de race noire, comme dans cette observation clinique car à la neutropénie modérée pour laquelle on n’a pas de suivi d’évolutivité la plupart du temps s’ajoute la notion de margination excessive qui peut être faussement rassurante en l’absence de réalisation d’un test de démargination.

Outre la réalisation du myélogramme et, éventuellement, d’une biopsie médullaire (Figures 1 et 2), des sérologies virales ainsi qu’un bilan immunologique seront effectués de principe.

 

 

 

 

Figure 1 : Phase d’aspiration lors de la réalisation d’un myélogramme au niveau de la crête iliaque

 

 

Figure 2 : Réalisation d’une biopsie ostéomédullaire au niveau le l’épine iliaque postéro-supérieure (EIPS) gauche

Références

1. Agha-Mir I., Meliani A., Fuseau P., Isnard F. Mise au point sur les neutropénies de l’adulte. Le Concours Médical, 2005 ; 127 : 1070-1072

2. Lissandre S., Lebas E., Ifrah N. Neutropénie en médecine générale. La Revuedu Praticien Médecine Générale, 2007 ; 21 : 330-331

3. Adès L., Kelaidi C. Neutropénies fébriles. La Revuedu Praticien Médecine Générale. 2007 ; 21 : 99-101

Mots clés de l'article : Neutropénie |

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Les avis des lecteurs
lismard Ajouté le 2015-05-04 20:22:09
Antillaise, je souffre de microcytose. Mais depuis peu, mon nombre de polynucléaires a chuté de 1700 à 990. C'est une grande fatigue, et des douleurs osseuses qui ont conduit mon médecin à prescrire plusieurs analyses. Mon taux de gamma gt est également élevé. Je trouve scandaleux que le laboratoire ait inscrit sur mes résultats d'analyse que ma neutropénie était due à mes origines!

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