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Mélanomes Malins

Par admin19

Mélanomes Malins

Publié le Lundi 12 Nov. 2012


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Peau claire, Lésion préexistante ;Dubreuilh, Biopsie exérèse avec marge mince, Indice de Breslow, Niv de Clark, Reprise chir



 

 

 Epidémiologie

 

·   Données épidémiologique :

 

  • Cancer cutané rare en recrudescence  (doublement ts les 10 ans)

 ⇒ 5% cancers cutanés, 1 % des cancers en général

  ⇒ Incidence : 4/100000/an en Europe, 10 fois ­moins en Afrique Noire, 10 fois + en Australie :

  1. Age : A tout âge au delà de 20 ans (moy = 50 ans), exceptionnel chez enfant (sf sur naevus congénital), rare < 20 ans
  2. Sexe : Femme  > Homme  (sex ratio 1,4) et en moy 3 à 5 ans + tôt que hommes
  3. Terrain favorisant   :

 

-       ATCD personnel et familial de mélanomes

-      Phénotype cutanée : peau claire, rare chez les Noirs (mélanome plantaire, sous-unguéal)

-      Exposition solaire (« brève / en salve » : coups de soleil surtt ds l’enfance/ado => fréquence en Australie)

-      2 formes de Nævus sont des précurseurs :

 

a)- Nævus congénitaux : nævus géant et gd nævus congénital (≥20 cm, rare, dégénerescence dans l’enfance) (mais mélanome survient le + svt en peau SAINE)

b)-Naevus acquis dysplasique (critères A B C D E) => naevus dysplasique familial (nævus asymétrique, bordure irrégulière, couleur inhomogène, diamètre > 6 mm, de localisation principalement tronculaire, multiples, de survenue après puberté et continuant d'apparaître à l'âge adulte)

 

-      Xeroderma pigmentosum   et Mélanose de Dubreuilh

-      Immunodépression (SIDA, chimiothérapie => augmentation faible du risque)

-      Traumatismes (rôle mineur)

 

 

Dépistage

 

·   Dépistage précoce :

 

 
  • Interêt : Diagnostic clinique possible à un stade très précoce d’une pathologie à mortalité et à prévalence élevée avec mesure traitementique simple permettant un excellent pronostic à long terme.
  • Quelle population ?  :

⇒   Idéalement, dépistage sur toute la pop (Campagnes d'information population + praticiens)

⇒  Définition de groupe à risque (ATCD de mélanome, nævus atypiques, … cf ci dessus)

  • Education patients (signes précoces, autosurveillance)
  • Surveillance annuelle par dermato, protection solaire

 

·   Diagnostic précoce du mélanome :

 
  • T. pigmentée le plus souvent en peau saine (> 50 % des cas), ou sur nævus préexistant
  • Examen de la totalité du revêtet cutané (y compris, région palmo-plantaire, OGE, muqueuses) car mélanome peut se dvlper sur une zone peu ou non exposée au soleil.
  • Distinction mélanome débutant / nævus atypique difficile (crit ABCDE, critère le + imp = notion d'évolution de la lésion dans le temps (sem ou mois), autres signes + tardifs : nodule, suintement, croûte ou saignement
  • Photographies standardisées régulières (surv. patients ayt de nbrx nævus atypiques)
  • Dermatoscopie pratiquée par un médecin expérimenté : Non invasif, examen des lésions pigmentées par épiluminescence + grossissement (appareil manuel permetant l’éclairage tangentiel des lésions à travers une optique (x10) posée sur la peau après application d'une goutte d'huile pour ôter le reflet de la couche cornée) 
  • Biopsie-exérèse+ examen anapath au moindre doute

 

Diagnostic

 

·   3 Formes cliniques classiques :

 

  • Mélanome à extension superficielle : SSM(Superficial Spreading Melanoma) 70 %

⇒ Evolution biphasique : extension horizontale intraépidermique (2~5 ans) puis phase d'invasion verticale intradermique

⇒  Devant une tache pigmentée, arguments évocateurs du diagnostic de SSM st (« signes d’éveil »)            :

  1. Asymétrie
  2. Bords irréguliers avec des contours indentés polycycliques encochés par des incisures
  3. Couleur hétérogène (zones noires, marron ou roses)
  4. Diamètre > 6 mm
  5. Evolutif avec extension progressive en surface

⇒  Siège préférentiel : jambes (femme), dos (homme), mb inf (tous sexes confondus)

⇒  Si infiltration nodulaire => stade d’extension verticale du mélanome (diagnostic trop tardif)

 

  • Mélanome nodulaire : NM(Nodular Melanoma): 20 % :

⇒  Forme + rare, d'emblée invasive (sans phase d'extension horizontale), pronostic redoutable

⇒ Nodule noir infiltré, saignotant facilement

⇒  Parfois achromique (+tôt plante du pied, cuir chevelu, lit de l'ongle), de diagnostic difficile

  • Mélanome sur Mélanose de Dubreuilh : LMM (Lentigo Malignant Melanoma)10 %

⇒  Mélanome intra-épidermique de pronostic meilleur que le SSM et NM

⇒ Tache assez large, de couleur inhomogène, à contours irréguliers, apparaissant presque exclusivement sur le visage des sujets agés > 50 ans (F>H), avec longue phase d'extension superficielle (5 à 15 ans)

⇒ Apparition d'un nodule ou d'une plaque irrégulière noire très foncée signe la transformation

 

 

·   Autres formes cliniques  :

 

  • Mélanome lentigineux des extrémités :

⇒ 5 % des mélanomes chez les blancs et60 % chez les noirs et les asiatiques

⇒  Phase radiale longue et phase verticale agressive avec atteinte palmo-plantaire + fréquente que l’atteinte unguéale (bande noire extensive ± pigmentation du repli sous-unguéal)

⇒  Formes ± proches : Mélanome des muqueuses, mucolentigineux

  • Mélanome verruqueux de diagnostic parfois difficile avec une kératose séborrhéique
  • Halo-mélanome entouré de zones dépigmentées

 

·   Diagnostic différentiel devant une tumeur noire :

 

  • Nævus :

⇒ Prolifération de mélanocytes (= cellules naevi), svt regroupées en thèques, la +part restent bénins

⇒  Rares à la naissance (nævus congénitaux), apparit° ds l’enfance/adolescence avec extension ± modification lors de la puberté / grossesse / après exposit° solaires. Nb max cz adulte jeune, puis disparaissent peu à peu chez vieillard

⇒ Aspect clinique (taille, forme, couleur, consistance, pilosité, topoG. ubiquitaire) polymorphe :

 

  1.   Types bien individualisés 

-      Nævus lenticulaire (« grain de beauté »)   : papule lenticulaire lisse, foncée ou claire

-      Nævus en dôme : Saillie bombée, ferme, noire, lisse

-      Nævus mollusciforme : Tumeur sessile mûriforme brun noir, simulant une kératose seborrhéique

-      Nævus tubéreux ou verrue molle : Tumeur saillante, sessile ou pédiculée, couleur variable, souvent pileuse

 

  1.   Formes cliniques particulières :

-      Halonævus de Sutton : Nævus avec apparition secondaire d'unhalo achromique d'évolution souvent régressive

-      Nævus juvénile de Spitz : Nævus achromique de l’enfant, bénin malgré histologie souvent inquiétante

-      Nævus bleu en dôme : Couleur bleutée liée à la prolifération dermique profonde des cellules næviques

-      Nævus dysplasiques :

 

a)-Définis par des critères histologique : Nævus jonctionnel avec dysplasie mélanocytaire intra-épidermique

 

 

 

 

 

 

 

 

b)-Médicore corrélation histologique – clinique => « nævus cliniquement atypiques » = gde taille, couleur inhomogène, teinte brun-rougeâtre, bords mal limités ou irréguliers

c)-Risque de mélanome important si ATCD familial de mélanome, bcp + faible si pas d’ATCD

 

  • Tumeurs noires non mélanocytaires    :

⇒ Kératoses séborrhéiques   :

  1.   Sujets âgés, couleur variée (café-au-lait => noir), planes ou kératosiques, voire franchement verruqueuses, caractéristiques : Surface (petits puits comblés de kératine) + caractère superficiel (permettant leur soulèvement à la curette)

⇒  Histiocytofibromes : Nodules dursenchâssés dans le derme, plutôt des mb infs des femmes, pigmentation incstante

⇒  Angiomes thrombosés : Constitution très rapide, surtout chez le sujet jeune : nodules très noirs± halo inflampériph, en dessous desquels des angiomes profonds sont difficilement perceptibles.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

⇒  Carcinomes basocellulaires tatoués

 
  • Autres lésions    :

⇒  Botriomycomes / carcinomes spinocellulaires(Diagnostic diff avec mélanome achromiq) :

  1.    Botriomycomes : Bourgeons charnus exubérants apparus après traumatisme et théoriquement délimités par un sillon
  2.    Carcinomes spino-cellulaires : Aspects cliniques variés, facteurs favorisants

⇒  Hématome sous-unguéales :

  1.   Après un traumatisme qui peut être méconnu, couleur rouge ± violacé, progression de la lésion vers le bord distal de l'ongle avec sa croissance (en cas de lésion récente)
  2.    Au moindre doute : Ablation de la tablette + biopsie

 

·   Diagnostic de certitude : biopsie - exérése :

 

  • Exérése au moindre doute d’une lésion pigmentée suspecte ou préventive si risque dégénératif : Exérése au bistouride toute la lésion avec une marge mince
  • Histologie :

⇒Prolifération malignemélanocytaire dermo épidermique débutant au niveau de la basaleépidermique, avec inflammation péritumorale

⇒ Epaisseur mesurée selon Breslow, niveau d'invasion selon Clark, existence d'une ulcération, existence et description d'une régression tumorale, limites de l'excision, existence d'un nævus associé

 

 

Evolution :

 

  • Potentiel métastatique
  • 3 stades évolutifs  :

⇒ Stade I : Tumeur primitive isolée

⇒ Stade II  : Envahissement ganglionnaire régional ou métastases en transit

⇒Stade III : Présence de métastases

  •   Récurrence locale (10% des 1ières récidives après mélanome primitif) : Réapparition de nodules tumorauxen général sous-cutanésds les 5 cmautour de la cicatrice d'exérèse du mélanome primitif
  •   Méta en transit: Méta par voie lymphatiquesurvenant entre site d'exérèse du primitif(à + de 5 cm) et 1ière aire gglion  de drainage lymphatique = nodules dermiques ou + profonds, svt multiples, bleus ou couleur de peau normale, ± ulcéré
  • Métastases ganglionnaires régionales : (60%des 1ère récidive de mélanome) : Aires inguino-iliaques(mélanome des mb inf), Axillaires(mélanome du thorax et des mb sup), Cervicales(mélanome de la tête et du cou)
  • Métastases à distance :

⇒  20% des évolutions péjoratives se font d'emblée vers le stade III

⇒Sites métastatiques préférentiels par ordre de fréquence décroissante : poumon > foie > cerveau > os

⇒  Tous les organes peuvent en fait être atteints

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Facteurs de mauvais pronostic

 

·   Clinique  :

 

  •   Sexe masculin : pronostic F > H mais fdr non indépendant)
  •   Forme clinique : Nodulaire > SSM > Mélanose de Dubreuilh
  •   Ulcération : Signe tardif, facteur de mauvais pronostic indépendant
  •   TopoG :  Axiale (tronc/tête/cou), acrale (sous-unguéal/ palmoplantaire)
  •   Du stade évolutif : III > II > I: Méta cutanées, ganglionnaires (surtt si nbreux, effraction capsulaire), méta viscérale (nombre, atteinte viscérale)
  •  Qualité du traitement initial du mélanome : Reprise chir après exérèse initiale rapide avec marges lat de peau saine dictées par Breslow

 

 

·   Histologiques  :

 

  • Indice de Breslow   :

⇒  Epaisseur tumorale maxmesurée de la surface de la peau jusqu'à la cellule tumorale la plus profonde, en mm

⇒Meilleur indice pronosticindpdt, prédictif de survie ss récidive / récidives / décès 

⇒  Bonpronostic: si <0,75 mm, mauvais pronostic si > 3 mm  :

  1. Survie à 5 ans est inversement proportionnelle à l'épaisseur tumorale (95 % si ≤ 0,75 mm ; 75 % si < 2,5 mm ; 45% si ≥ 4 mm)
  2. Risque de récidive par méta : faible si < 1,5 mm, élevé si > 1,5 mm, si faible : récidives + rares et + tardives (jusqu’à + de 10 ans après l'exérèse initiale) => nécessité d'une surveillance prolongée

⇒Guide la thérapeutique : marges d'exérèse lors de la reprise chir obligatoire après l'exérèse initiale

  •   Indice de Clark (et Mimh): Niveau d'invasion selon l'atteinte des ≠structures anatomiques de l'épithélium :

⇒ I : intraépidermique strict : « in situ » => 100 % de survie à 5 ans

⇒ II : derme papillaire en partie (pénétration focale)

⇒ III : derme papillaire en totalité

⇒  IV : derme réticulaire ou profond jusqu’au plan des veines sous papillaires

⇒ V : hypoderme et ou présence de nodules satelllites         :

  1. Facteur pronostic fortement lié à l'épaisseur, n'est indép du Breslow que pr mélanomes de faible épaisseur
  • Index mitotique

 

 

Traitement (HP)

 

 

·   Biopsie - exérèse précoce avec marges minces

 

·   Bilan initial :

 

  •  Examen clinique complet, palpation de ttes les aires ganglionnaires, bilan d’extension préthérapeutique :

⇒Faible rentabilité des examens paracliniques =>  inutiles à titre systématique (en l’absence de signe clinique) (conf de consensus).

⇒En raison de leur simplicité, certains proposent une RX pulmonaire, échographie hépatique.

 

 

 

·   Reprise chirugicale    :

 

  •   Marges de l'exérèse chirurgicale déterminées en fonction du Breslow :

⇒< 1 mm = marge de 1 cm

⇒1-2 mm = marge de 2 cm

⇒> 2 mm = marge de 3 cm

⇒Des marges supérieures n'ont pas fait preuve de leur utilité

  •  Si pas d'ADP palpable : Curage ganglionnaire systématique n'améliore pas le pronostic
  •   Au stade II : curage ganglionnaire complet recommandé

 

 

·   Traitement  palliatif : Chimiothérapie / Immunothérapie / Radiothérapie :

 

  •   Mélanome est peu chimiosensible et peu radiosensible
  • Chimio en cas de métastase unique inextirpable chirurgicalement ou de métastases multiples
  • Pas de consensus :

⇒Indications discutées

⇒Nombreux protocoles : Dacarbazine (Déticène), fotémustine (Muphoran-) si atteinte cérébrale, ± associé à IFN α, IL 2 ou cisplatine ...

 

 

·   Surveillance  à vie : risque de métastase au delà de 10 ans de survie   

 

·   Prévention :

 

  • Surveillance des sujets à risque et exérèse précoce des lésions à potentiel dégénératif
  •  Mesures de protection solaire

 

Source : Fiches Rev Prat, Rev Prat 97, MédiFac, Medline Dermato, Hippocrate, QCM Intest 2002 

 

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