Santé et Médicament

Mise au point :: [ Mise au point ]

13470 lectures

Maladie Osseuse De Paget

Par admin19

Maladie Osseuse De Paget

Publié le Dimanche 16 Déc. 2012


Maladie Osseuse De Paget sur facebook
Douleurs osseuses + Déformations. PAL (OB) et OH prolinurie (OC) Arthropathie pagétique ; Dégénérescence sarcomateuse, Abstention tttiq + surveillance bio (PAL, OHPurie) ts les 6 mois, VS, RX ts les ans.



 

Definition

  • Mécanisme : Ostéopathie bénigne dystrophique condensante multifocale mais non diffuse caractérisée par une ostéoclastoseinitialeanarchique. Une origine virale a été évoqué : paramyxovirus ?

 

Diagnostic :

 

·         Epidémiologie :

  • Pathologie fréquente = 3 à 4% de la population mais le plus souvent asymptomatique=> Découverte le plus souvent fortuite (90 %) radiologique ou biologique.
  • Rare avant 50 ans, plus souvent un homme

 

·         Diagnostic positif :

  • Topographie préférentielle des lésions :

⇒  BASSIN >  SACRUM > RACHIS > FEMUR-TIBIA  > CRANE  (JAMAIS D’ATTEINTE DIFFUSE)

  • Clinique :

⇒  Douleur osseuse : peu intense à type de brûlure, pesanteur

⇒  Déformation osseuse tardive mais très évocatrice :

  1. Crane :

- Augmentation du périmètre cranien, menton en galoche, front olympien avec saillie des bosses frontales          (parfois aspect léonin)

  1. Mbs Inf : Tibia épaissi en fourreau de sabre (convexe en avant) avec crête tibiale emoussée, Fémur en Yatagan (sabre arabe doublement incurvé =en crosse antéroexterne) => si FEMUR + TIBIA = Mb en parenthèse.

- Atteinte exceptionnelle de la fibula => « signe de la corde de l’arc »

  1. Tronc : ↓ taille, cyphose dorsale, bassin élargi => au max « corps en violon » historique.
  2. Mbs sup : incurvation des os des bras et avt bras (+ rare)

⇒ Manifestations vasomotrices : ↑ chaleur locale, Œdème, dermite ocre

⇒ souvent découverte au stade d’une complication : (cf).

⇒  Le plus souvent état général conservé (diagnostic différentiel avec méta osseuse, MMO,..)

  • Bilan Radiologique :

⇒ Rx standard : S généraux => 2 phases :

  1. Phase initiale d’ostéolyse :

- Raréfaction de la trame osseuse = ostéolyse bien limitée à bords nets = zone d’ostéoporose circonscrite

  1. Phase secondaire de condensation osseuse :

- Os hypertrophié

- Corticale épaissie avec aspects fibrillaires de la trame

- Trame osseuse irrégulière fibrillaire anarchique

- Dédifférenciation corticomédulaire, retrécissement du canal médullaire

- Déformations osseuses

-  L’os devient progressivement transparent => floconneux/ouaté => condensé

 

 

 

  •  Examens paracliniques à réaliser de façon systématique :

⇒ Biologie :

  1. Rechercher un Sd inflammatoire : VS, CRP => normal (! Mie Oss de Paget + VS ↑ = SARCOME)
  2. Augmentation du remodelage osseux :

- Formation (ostéoblastes) = Phosphatase alcaline sérique totale ↑, ostéocalcine ↑ de façon + incste

- Résorption (ostéoclastes) = Hydroxyprolinurie des 24 h ↑, pyridinoline ↑ et déoxypyridinolinurie ↑

- Bilan phosphocalcique : NORMAL (hypercalciurie)

- Hypercalcémie en cas d’immobilité (Possible sur fracture pathologique !!)

  1. EPS normale
  2. (ne pas hésiter à faire PSA chez un homme  de > 50 ans) :

⇒  Cliché radio standard : cliché orienté sur la clinique

⇒  Scinti osseuse au Tc 99m => Carte des localisations des atteintes osseuses avec cliché centré sur zone d’HYPERfixat°

⇒  Biopsie osseuse au moindre doute

  • Signes négatifs indispensables au diagnostic

⇒ Pas d’AEG

⇒ Pas de Sd inflammatoire => VS normale

⇒ Bilan phosphocalcique et EPS normale

 

 

·         Complications de la Mie Osseuse de Paget :

  • Métaboliques :

⇒HYPERCALCEMIE en cas d’immobilisation prolongé

  • Osseuse :=> os long et vertèbres :

⇒  Fissure (« bois vert ») = fracture incomplète => encoche perpendiculaire à la corticale sur quelques mm, dl élictive, précédant fracture (rare sur les vertèbres, elles se situent souvent au maximum de la courbure des os longs)

⇒ Fracture osseuse à gd déplacement (« en bâton de craie » ) sur une fissure préexistante après un traumatisme mineur : guérison avec un cal osseux pagétique.

  • Articulaire :

⇒Arthropathie pagétique de type mécanique (étio d‘arthrose secondaire) surtt au niv hanche > genoux > épaules

⇒  Lésion du cartilage et tbles de la statique

  • Cardiovasculaires :

⇒  Insuffisance cardiaque à ht Débit

⇒ Calcifications arterielles diffuses = médiacalcose => facteur d’HTA

  • Neurologiques :

⇒  3 facteurs : compression mécanique + ischémie par hémodétournement + HTIC par tble écoulement LCR :

  1. Compression médullaire lente
  2. Compression Nerf cranien au niveau orifices base du crâne : surdité, cécité, anosmie
  3. HTIC, compression du TC
  4.  Ischémie encéphalique : céphalée d’effort, confusion, …, insuffisance vertébrobasillaire
  • Dégénérescence sarcomateuse :

⇒  1 à 2 % des pagétiques (RR x 30) => 100 % mortelles (forme très indifférenciée, svt plurifocal d’emblée)

⇒ Aspect classique « en gigot »

⇒Présence d’un Sd Inflammatoire

 

·         Diagnostic différentiel :

  • Ostéocondensations diffuses du squelette (ostéodystrophie rénale, fluorose) mais la maladie de Paget est multifocale et non diffuse
  • Métastases condensantes (pas d'hypertrophie osseuse) : prostate, rein
  • Ostéite chronique
  • Angiome vertébral


 

 

 

Evolution :

 

·         Eléménts du suivi évolutifs de la maladie :

  • Douleurs osseuses : Sensible ms peu spécifique
  • Biologique :

⇒  Pal sérique totale (formation) + Hydroxyprolinurie des 24 h  (résorption) TOUS LES 6 MOIS = proportionelles à l’étendue de la maladie.

⇒ VS = recherche Sd inflam => transfo sarcomateuse TOUS les 6 MOIS (ne correspond pas au suivi évolutif !)

  • Imagerie :

⇒ Rx os long centré sur foyers ostéolytiques avec surveillance du « V ostéolytique » (≈ 10 mm/an) TS LES ANS.

⇒ Scintigraphie osseuse seulement si QUANTITATIVE à un intérêt ds l’évolutivité de la Mie : TOUS les 2-3 ANS

 

·         Complications rares :

 

 

 

Principes thérapeutiques (HP) :

 

·         Indications :

  • L’abstention tttiq plus surveillance clinicobioradiologique est le plus souvent l’attitude à adopter 
  • Traitement en cas de forme :

⇒Etendue

⇒et/ou Evolutive

⇒et/ou Compliquée :

  1. stabilise les lésions et dl sans faire régresser les déformations 

 

 

·         Moyens tttiq = antiostéoclastiques :

  • BISPHOSPHONATES (peu d’effet secondaire : diarrhée)

⇒ DIDRONEL® Etidronate disodique per os 5mg/kg/j pdt 6 mois puis arret (rémanence ) Reprise selon évolutivité bioradiologique.

⇒ SKELID® Tiludronate disodique per os 5 mg/kg/jpdt 3 mois puis arret.

⇒ AREDIA® Pamidronate disodique IV ds les formes gravesseulement.

  • Calcitonine : Injections parentérales ± en intercure. Mauvaise tolérance (nausée, flush).
  • Traitement antalgique
  • Rééducation
  • Surveillance : => normaliser la PAL

·         Formes compliquées :

  • CML : AREDIA® IV forte dose suffit souvent, parfois chir de décompression.
  • En cas de fracture : AREDIA IV afin de diminuer le risque hémorragique opératoire

 

 

Source : Fiches Rev Prat, Fiche Hoechst, cours Blotman, 2 conf de Rhumato, Internat Blanc Hoechst, QCM INTEST 2000

Mots clés de l'article : |

Dans la rubrique Mise au point

Traumatisme Du Rachis

Traumatisme Du Rachis

Cmh, Présentat° De L’ag Et Cpa

Cmh, Présentat° De L’ag Et Cpa
Les avis des lecteurs

Votre réaction sur le sujet


Votre Pseudo


Votre mail


Message

* Les messages postés sont soumit a des conditions



Recevez chaque semaine sur votre boite de reception les dernieres actualités médicales.
Agenda Scientifique
Dossier
>Basique
Mercredi 30 Nov. -1
Mercredi 30 Nov. -1
Mercredi 30 Nov. -1
Mercredi 30 Nov. -1
Mercredi 30 Nov. -1
Mercredi 30 Nov. -1
Maladie et syndrome
A B C D E F G H I J K L M
N O P Q R S T U V W X Y Z