Santé et Médicament

Mise au point :: [ Mise au point ]

53570 lectures

Maladie De Parkinson  Idiopathique

Par admin19

Maladie De Parkinson Idiopathique

Publié le Jeudi 22 Nov. 2012


Maladie De Parkinson  Idiopathique  sur facebook
Dégénérescence Dopamine Tremblement Akinésie Rigidité L dopa



 

Physiopathologie

 

  •   Le système extrapyramidal contrôle les activités spontanées et automatiques par l’intermédiaire des NGC.
  •   Dégénérescence chronique bilatérale de la voie nigrostriée d’origine inconnue     :

⇒ Dépigmentation plus  perte neuronale massive au niveau de la pars compacta du locus niger (LN dans pédoncules cérébraux)

⇒  Présence de corps de LEWY spécifique (inclusion intracytoplasmique éosinophile ds les neurones restants du L.N.)

  •  Raréfaction des terminaisons dopaminergiques striatales :

 => chute importante concentration en dopamine ds le Striatum et le Locus Niger

  => chute massive de la transmission dopaminergique nigro-striatale  (nb = striatum = Putamen + N.caudé )

 => levée de l’inhibition sur le striatum => hyperactivité striatale cholinergique via un interneurone à Ach.

  => L’hyperactivité striatale active le neurone GABAergique striatum-pallidum et induit une inhibition GABAergique du pallidum.

  •   NB : Toutes les formations pigmentées st atteintes.

 

 

Diagnostic clinique

 

·         Epidémiologie :

  •   Fréquence des Sd parkinsoniens : 1 / 400 =1,5% des + de 65 ans
  •  90 %des Sd parkinsoniens
  •   S/R = 1
  •   Age moyen :  55 ans ( 40 – 70 ans )

 

·         Triade extrapyramidale :     Autres signes + inconstants 

 


 

Zone de Texte: Tremblement de repos-	Lent et régulier (4-7 cycles/ sec )-	De repos mais peut persister dans l’attitude-	Diminué lors des mvts volontaires, du sommeil-	Augmenté par les efforts de concentration (calcul mental)   émotion , stress -	Prédomine aux extremités (mains pied )-	Respect du chef/cou ms possible au niv de la bouche /menton-	Svt très précoce  et unilat/ou a?  au débutAkinésie-	Lenteur et rareté des gestes (sans réel déficit) -	Prédominant sur mvt automatiques-	Variable ds le tps-	Possibilité d’hyperkinésie paradoxale émotionnelle-	Mvt alternatif, rapide et fin mal réalisé (adiadococinésie) -	La marche :ð	Marche à petit pasð	Perte du ballant des brasð	Retard au demarrage, pietinement, festinationð	Blocage au demi tour ou obstacle virtuel >> réel-	Le visageð	Seul les yeux bougent, rareté du clignement ð	Visage figé amimique, inexpressif-	Ecriture et paroleð	Micrographie( fin de phrase ) = modif précoceð	Dysarthrie monotone, voix faibleHypertonie extrapyramidale-	Rigidité plastique  en tuyau de plomb-	Cédant par à-coups successifs : roue dentée -	Augmenté par manœuvre de Froment-	Persiste au décubitus (S de l’oreiller)-	Attitude générale en flexion-	Exagération des réflexes de posture              (saillie des tendons lors de l’étirements passif )

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Arguments en faveur Mie de PK devant un Sd parkinsonien

 

  • Troublemt de repos + bradykinésie + rigidité + début asymétrique + sensibilité à la L-Dopa + pas de signes atypiques => VPP = 90% pr diagnostic de MPI :

  Pas de cause décelable(en particulier, pas de traitement par  NL)

  Apparition & aggravation très lentement progressive

 Présence d’un tremblementde repos des extrémites

  Asymétrie: début habituellement unilat et l’asymétrie persiste au crs de l’évolution

  Caractère isolé sur le plan neuro

  Précocement, pas de détérioration intellectuelle ni de chutes

Sensibilité à la lévodopa : c’est un critère  : amélioration sous L-dopa (ou agoniste dopaminergique) est franche et prolongée.

 

 

 

 

Autres syndromes parkinsoniens 

 

·          Neuroleptiques  :

  •   Recherche systematique (Attention aux NL « cachés ») :

⇒ Anti-émétisant (Primpéran®, Vogalène®)

⇒  Hypnotiques (Noctran)

⇒  AntiH1 (Theralène®)

⇒Inhibiteurs de bouffée de chaleur (Agréal®)

  •   Dans les 3 mois après début du traitement
  •  Non doso-dpdt
  •   Quelquesoit  le NL
  •   Méca : par blocage des récepteurs post synaptiques dopaminergiques. L-Dopa ne le corrige dc pas .
  •   Forme bilat, symétrique , akinéto-hypertonique
  •  Réversible à l’arrêt et sensible aux anticholinergiques

 

·         Intoxication :

  •  Intox au CO : Ds le cas d’un Sd post-intervallaire au décours d’un coma le plus souvent
  •   Intox au MPTP : pseudo-héroine (ersatz)
  •  Intox au Manganèse

 

·         Mie de Wilson :

  •   Surtout chez le sujet jeune, dépôt de Cu hépatolenticulaire.
  •   Cirrhose + Sd PK + Mvt aN +Tble Ψ et intellectuel + A.péricornéen Kayser-Fleisher +Facies sardonique .
  •  Cuprémie ↓ , cuprurie ↑ , ↓ céruloplasmine =>  ttt par D-Penicillamine TROLOVOL®(chélateur)

 

·         Traumatiques :

  •   HSD chronique bilatéral
  •   Encéphalite traumatique des Boxeurs

 

·         Tumorales :

  •   Tumeur frontale ou du 3ième ventricule, tumeurs septales

 

·         Autres Mie neurodégénérative :   => Moyen mnémotechnique : She- Still- At- Dejeuner

 

                           

 

 

 

Evolution

  •   Elle a été profondément modifiéé par la dopathérapie. L’effet sur la mortalité  a été démontré ANAES 2000.
  •   Troubles moteurs :

⇒  « Lune de miel » :  Pdt 3-6 ans,  contrôle par le ttt des trbles parkinsoniens et permet une reprise de vie normale .

⇒« Déclin moteur » : favorisant tardivement l’apparition de chute .

⇒Réapparition du syndrome parkinsonien :

  1.   Augmentation du traitement avec possibilité d’échappement tardif à prédominance axiale .

⇒Apparition de fluctuations akinétiques⇒Variation [dopa] :

  1.   Akinésies de fin de dose : diminution de la durée d’action d’une prise de lévodopa. C’est la réapparition progressive des S parkinsoniens, avant la prise suivante, qui met fin au phénomène.
  2.  Akinésies paradoxales : 30 min à 1 h après la prise
  3.   Akinésies paroxystiques : Acces soudain d’akinesie figeant le patient sur place
  4.   Akinésies " circadiennes " : Akinésie à heure fixe
  5.   Phénomènes " on-off " : + rares, + tardifs. C’est la réapparition brutale des S parkinsoniens sans horaire fixe pendant plusieurs dizaines de min, voire plusieurs h. Ils se terminent aussi de façon brutale .

⇒Mouvements anormaux. ⇒induits par la levodopa: S de surdosage en L-Dopa :

  1.   Dyskinésie surtt buccofaciales
  2.   Dystonie (pieds et orteils) (± tronc, racine des mbs) : soit de ½ de dose (surdosage), soit de début/fin de dose .
  •   Troubles psychiques :

⇒  Confusion mentale :plus fréquente ( traitement, détérioration ss jacente, variation de dose)

⇒  Hallucination: le plus souvent visuelles, critiquées ou non angoissantes, à prédominance nocturnes et secondaire au ttt

⇒  Démence tardive rare( 15-20 % des PK) : Augmentation du ralentissement intellectuel et des troubles cognitifs, des trbles de la mémoire, et svt des hallucinations/idées délirantes.  Par contre : pas de syndrome aphaso-apraxo-agnosique .                                                   

⇒  Démence à corps de Lewy :Il semblerait qu’une atteinte corticale (présence de corps de Lewy) soit présente en +, responsable d’une démence de type frontale  + hallucination fqte + évolution fluctuante.

⇒  Dépression : ≈ 50%des PK font une dépréssion .

⇒Anxiété fréquente

 

 

 

Traitement

 

·         Activer la transmission dopaminergique nigro-striatale :

  •   Administrer un précurseur de la Dopa : L-Dopa ± inhibiteur décarboxylase périph
  •   Stimuler directement les récepteurs dopaminergiques : Agoniste dopaminergique
  •   Inhiber la dégradation de la dopamine par la MAO/COMT : Sélégéline/ Entacapone
  •   Diminuer l’hyperactivation cholinergique du striatum : Anticholinergique

 

·         Médicaments antiparkinsoniens :

  •   L Dopa :

⇒  Modopar  ( + Carbidopa : IDCP)  LP ou non

⇒  Sinemet  (+ Bensérazide : IDCP) LP ou non

  •  Augmentation de façon progressive associée au Dompéridone Motilium® en cas de nausées

⇒Bilan prétttiq :

  1.   Examen cutanée, cardioV, ophtalmo
  2.   NFS-plaq 
  3.   ECG, RP 
  4.   ± FOGD si atcd d’UGD .

⇒CI   :

  1.   Troubles psychiques graves, confusion, IDM récent, tble rythme, GFA, NL
  2.   (UGD évolutif, mélanome malin= pas sur Vidal)

⇒ES :

  1.   Nausée, vomissement, diarrhée et constipation =digestifs
  2.  HypoTA
  3.   Trouble du rythme
  4.   Hallucinations , Sd confusionnel , dyskinésie et dystonie
  5.   Pancytopénie
  •   L’IDCP : Diminue l’effet périph et améliore [ L-dopa] ds le SNC car ne passe pas la BHE.
  •   Agonistes dopaminergiques :

 

⇒  Dopergine®  Lisuride

⇒ Parlodel ®    Bromocriptine

⇒  Requip ®      Ropinirole

⇒ Apokinon ® (Apomorphine )en SC de gde rapidité d'action : mets fin au blocage : phénomène ON-OFF

⇒ Amantadine ( Mantadix®) Agoniste dopa + action anticholinergique

⇒ Piribédil ( Trivastal® ) :  Agoniste dopaminergique mineur

  •   Anticholinergiques de synthèse :

⇒  Artane®  Trihexyphénydile

⇒  Akineton Retard®  Biperidene

⇒Actif sur le tremblement, peu sur l’akinésie

⇒CI : GFA, Hypertrophie prostatique, cardiopathie décompensé

⇒ES : utilisation limité car très confusogène (< 70ans) , myosis, secheresse buccale,…

  •   Inhibiteur de la dégradation de la dopamine ds la fente synaptique :

⇒  IMAO B  Déprényl®  Selégéline : il prolonge la transmission dopaminergique

⇒ Inhibiteur de la Catéchol-O-Méthyltransférase : Entacapone Comtan® : + efficace que les IMAO B .

  •   ! ! Règles ! !   :

⇒Tous ces médicaments doivent etre administrès à faible dose puis augmentés progressivement

⇒  A ne jamais arrêter de facon brutale : rebond de l’akinésie.

 

·         Thérapeutiques d'appoint :

  •  Soutien Ψ
  •   Association
  •   Prise en charge à 100%
  •   Reclassement professionnel, visite de pre-reprise, COTOREP
  •  Orthophonie , Kinésithérapie, mesure ergonomique

 

·         Indications :

  •   Forme non invalidante: Absence de retentissement moteur : Ø ttt ou Déprényl® / Comtan® seul
  •   Forme peu invalidante :

⇒  Tremblement prédominant : Anticholinergique (Artane® ), Trivastal®  selon âge

⇒  Akinésie prédominante :

  1.  sujet jeune : Tendance actuelle à prendre substance dopaminergique de façon précoce à dose optimale : privilégier les agonistes dopaminergiques le + lgtps possible . Le recours à la L-Dopa se justifie en cas de non  réponse ou insuffisance de réponse au traitement , mise sous L-Dopa à la dose minimale efficace .
  2.   sujet agé :  Possible mise sous L-Dopa à dose minimale efficace en 1ière intention.

⇒  Forme invalidante :

  1.   Chez le sujet agé : L-Dopa + IDCP : Modopar ou Sinemet ± Motilium
  2.   Si échec association avec Agoniste dopaminergique : augmente la stabilité de la L-dopa

 

· Mesures en cas de dyskinésie associés à des fluctuations des performances motrices :

  •   Modification prise de L-Dopa :

⇒  Diminution de posologie

⇒  Fractionnement des doses de L-Dopa en augmentant la freq des prises

⇒  Formes LP  ou soluble

  •   Traitement à associer :

⇒ Association IMAO B ou ICOMT (augmente durée des phases ON et permet de diminuer svt poso de L-Dopa)

⇒ Ajustement du rapport L-Dopa / Agoniste dopaminergique : permet de raccourcir la durée des phases OFF

⇒ Diminution  apport protidique lors des prises de  L-Dopa

⇒  Apokinon® en auto-inj SC ou si échec total : en perfusion SC continu pour des patients très fluctuant

⇒  Amantadine : efficace surtout sur dyskinésie de milieu de dose

 

 

·         Dysautonomie :

  •   hypoTA : bas de contention, ↑ apport sodé, adaptation du traitement. Si échec : pompéridone parfois ou fludrocortisone
  •   Pr les autres , traitement symptomatique

 

 

·         traitement chirurgical: exceptionnel :

  •   Indications :

⇒le tremblement unilatéral de gde amplitude résistant à tout traitement médical : meilleure indication

⇒Sujet présentant des fluctuations motrices majeures avec des blocages répétées et des dyskinésies sévères.

  •  Technique  :

⇒  Thalamotomie unilat 1955 

⇒Pallidotomie : 1956

⇒  Stimulation thalamique unilatérale chrobnique (Noyau intermédiaire) : 1987

⇒  Stimulation chronique du noyau sous thalamique : 1993 => meilleure technique

 

 

Source : Fiche RDP , Med Line ET Intermed de Neuro , Conf , QCM Intest 2002, ANAES 2000

Mots clés de l'article : |

Dans la rubrique Mise au point

Décollement De La Rétine

Décollement De La Rétine

Hdt, Ho, Tutelle, Curatelle, Sdj

Hdt, Ho, Tutelle, Curatelle, Sdj
Les avis des lecteurs

Votre réaction sur le sujet


Votre Pseudo


Votre mail


Message

* Les messages postés sont soumit a des conditions



Recevez chaque semaine sur votre boite de reception les dernieres actualités médicales.
Agenda Scientifique
Dossier
>Basique
Jeudi 01 Nov. 2018
Maladie et syndrome
A B C D E F G H I J K L M
N O P Q R S T U V W X Y Z