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Maladie De Hodgkin

Par Dr Ammouri , casablanca

Maladie De Hodgkin

Publié le Samedi 28 Avril 2012


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Lymphoprolifération maligne de cellules de Sternberg dans les tissus lymphoïdes à début unifocal et à progression lymphaticosanguine d’origine inconnue (EBV + : 40%, Déficit immunité cellulaire : IDR négative)



 

Diagnostic

·     Clinique

¨  Adulte jeune 15 à 35 ans, mais peut se voir à tout âge (2ième pic après 50 ans)

¨  ADP superficielle

û Unique le + fréquente ou multiple, superficielle de découverte fortuite

û TopoG : sus claviculaire G   le + fréquente, svt avec atteinte médiastinale associée, cervicales basses > axillaires > cervicales hautes > inguinales + rarement

û Signes associées : indolore, ferme, non inflammatoire, non compressive, longtemps mobile

û Isolées  (pas d’infection ds territoire de drainage)

û Eléments évocateurs : douloureuses après ingestion d'alcool (stt si cervicales)

¨  SPLENOMEGALIE >> et/ou hépatomégalie svt associées

¨  Signes généraux

û Fièvre prolongée irrégulière sans cause infectieuse retrouvée

û Sueurs nocturnes

û Prurit généralisé 

û AEG

· Histologie = diagnostic

¨  Biopsie exérèse chirurgicale d'une adénopathie périphérique superficielle sous AG (bilan de coag avant)

û Si adp médiastinale => profonde : guidage par TDM voire médiastinoscopie, exceptionnellement thoracotomie ou la laparotomie.

û Cytoponction insuffisante car devra tjs être contrôler par une biopsie.

¨  Étude anatomopathologique complétée par des examens immunohistochimiques

û Destruction de l’architecture ganglionnaire

û Présence de cellules de Reed-SternbergQ

è  Grande > 50 µ, gros noyau multilobulaire avec nucléoles difformes, cytoplasme bleu abondant vacuolaire

è  Exprime Ag CD30, CD15, CD25

è  Rq :Pas spécifique de la maladie (existe dans certains LMNH + BK + ADP inflammatoires…)

ûPopulation cellulaire associée réactionnelle lymphocytaire

ûDans 40 % des cas : cellules expriment un antigène du virus EBV

¨  Selon architecture du ganglion et la cellularité => Classification HISTOLOGIQUE de Lukes-Rye

 

Type I

prédominance lympho-histiocytaire

Lymphocyte en nappe, rares cellules de Sternberg, pas de sclérose

= paragranulome de potentiel malin très limité

Type IID

Scléro-nodulaireD

Nodules contenant des cellules de Sternberg délimités par des travées de collagène = sclérose, la + fréquente

Type III

Cellularité mixte

pseudo granulome inflammatoire avec nombreuses ç de Sternberg et fibrose réticulinique mixte

Type IV

Déplétion lymphocytaire

Cellules de Sternberg très nombreuses et dystrophiques = pseudo-anaplasique

Forme de très mauvais pronostic (20% des cas)

 

Bilan

·     D’extension

¨  Examen clinique

ûRecherche de signes « B »

û Schéma détaillé des adp, daté

û Rate et examen ORL (amygdales)

¨  Biologique

û NFS-plaq : Anémie inflammatoireQ, HLPN, thrombocytose (évolutivité), cytopénie (par envahissement medullaire), hyperEo propre à la maladie ou lymphopénie.

û PU : recherche de rares GEM paranéoplasique

û Recherche de signes « b »

û Bilan phosphocalcique, LDH(indice de turn over cellulaire donc de la masse tumorale)

¨  Bilan sus-diaphragmatique

ûRadio pulmonaire F + P

è  Opacités médiastinales  : ADP médiastinales profondes

§ Bilatérales  et symétriques

§ Hautes = latéro-trachéales  => aspect en « cheminée »

§ Pouvant être compressives  (Sd cave sup Q 095)

è  Mesure rapport médiastino-thoracique

û TDM thoracique

è  Aires gglionnaires médiastinales

è  Poumon, plèvre

 

¨  Bilan sous-diaphragmatique

ûEcho abdo

è  ADP+++ rétropéritonéale, Rate, foie

ûTDM abdo-pelvien

è  ADP coeliaques et mésentériques

è  Recherche localisation viscérale (foie)

û Lymphographie bipédieuse 

è  NE SE FAIT QUE SI TDM abdo normal

è  Mise en évidence gglions (Inter-aortico-caves, Iliaques primitifs, externes)

 

¨  Myélogramme et BOM systématiques = permet établir classificat° de Ann Arbor (IV)

 

¨  Selon points d’appel et résultats précédents

ûRx squelette, scintigraphie au Tc 99m ou IRM osseuse

ûPBH, biopsie pleurale

ûTDM cérébrale

¨  Classification de Ann Arbor de l’extensionQ+++++

 

I

1 aireganglionnaire (dont rate) sus ou sous diaphragmatique atteint

II

≥ 2aires du même côté du diaphragmeD

III

≥ 2aires de part et d'autre du diaphragmeQ++++

IV

atteinte viscérale : foieQ moelle os poumons non contiguë à une atteinte ganglionnaire

S

Atteinte splénique = aire gglionnaireQ

E

Atteinte viscérale par contiguité

 

·     Bilan d’évolutivité 

¨  Une Mie de Hodgkin évolutive sera classé B, b

 

·     Bilan pré-thérapeutique

¨  Bio

û Groupage ABO-D, Rh, RAI, phénotypage complet, 1° et 2° détermination

û Hémogramme

û Bilan hépatique, bilan rénal : urée, créat, iono, protéinurie des 24 h

û Bilan phosphocalcique

û Uricémie, LDH

û Glycémie

ûBilan thyroidien : avant toute radiothérapie cervicale

ûSérologies

è  VIH 1 et 2: formes étendues de Hodgkin, fréquentes atteintes viscérales et mauvais pronostic

è  CMV, EBV, HTLV 1 et 2

è  Hépatite B, C

¨  Fonction cardiaque : clinique, ECG, echo cardiaque => fraction d’éjection ventriculaire

¨  Fonction respiratoire : GDS, EFR

¨  Bilan infectieux : Dents, sinus, panoramique

¨  Bilan immunitaire : Atteinte de l’immunité cellulaire évaluée par tests d’anergie cutanée : IDR car risque de réactivité du BK.

¨  Cryocongélation du sperme avant la mise en route du traitement


Evolution

·     Complications

¨  Infectieuses 

ûPar immunodépression cellulaire prédominante : Herpès, zona , BK

¨  Compressions : Sd cave supérieur par compression médiastinale

¨  Compression médullaire  par atteinte vertébro-épidurale : épidurite métastatique (rare) : Urgence

¨  Iatrogènes 

û A court  et moyen terme 

è  Leucopénie et propres à chaque chimioT

è  Troubles psychiques secondaires à l’utilisation des corticoïdes

è  Toxicité neuro des alcaloïdes de la pervenche

è  Complications infectieuses : VZV avec zonas extensifs

û A long terme 

è  Hypothyroïdie, péricardite, fibroses pulmonaires, sténose du grêle, asialie, IDM et ins cardiaque suite à la radiothérapie

è  LA secondaires  de pronostic redoutable ( entre 3 et 7 ans après surtt avec le MOPP)

è  Myélodysplasies et tumeurs solides

è  Stérilité 

è  Fibrose pulmonaire: rôle de la bléomycine, radiothérapie médiastinale

 

·     rechutes

¨  Exceptionnelles dans des territoires convenablement traités (< à 1 % si irradiés à plus de 40 Gy), elles concernent souvent les bordures de champs d’irradiation de ces territoires.

¨  RechutesQ à distance sont parfois liées à une exploration incomplète ou à une thérapeutique insuffisante.

¨  Traitement des rechutes

ûUne stratégie thérapeutique de 2ième intention peut encore être efficace.

ûIntensification thérapeutique : chimiothérapie à très forte dose + autogreffe de cellules souches hématopoiétiques préalablement collectées => bons résultats à court et moyen terme, + incertain à long terme.

 

·     Pronostic

¨  Globalement favorable

 

¨  Facteurs de mauvais pronostic

ûAge > 40 ans

ûSexe masculin

ûSignes d’évolutivité

è  Clinique : signes généraux BQ

è  Biologique : Sd inflammatoire b, Anémie, hyperleucocytose

ûMasse tumorale

è  Masse gglionnaire importante = gros médiastinQ = rapport médiastino-thoracique élevé

è  LDH élevée

ûStade

è  Gravité croissante des stades histologiques :                                                                                                    stadeII (scléro nodulaire), I (lymphohistiocytaire), III (mixte), IV (déplétion lymphocytaire)

è  Stade de Ann Arbor de gravité croissante : I, II, III, IV

ûMauvaise ou courte réponse aux thérapeutiques initiales

ûComplication traduisant l’importance du déficit immunitaire cellulaire : mycose, virose, zona

 

I  IIA

95Q % de rémission complète

85 %D de survie à 10 ans

IIB IIIA

80 % de rémission complète

70 % de survie à 10 ans

IIIB IV

70 % de rémission complète

50 % de survie à 10 ans

 

 


Principes du traitement 

·     Moyens

¨  Polychimiothérapies séquentielles en cures mensuelles

ûMalade prévenu des effets secondaires (cryoconservation du sperme)

ûMise en place d’une chambre implantable

û Protocoles

è  « MOPP »  en cure mensuelle [cons]

§Méthylchloréthamine-Caryolysine® IV         : Hémato, N/V, Alopécie, Encéphalite

§Oncovin®-Vincristine IV                   : Iléus paralytique , bronchospasme, Neuropathie périph , IDM        

§Procarbazine-Natulan® PO                : (affilié aux alkylants) ?                                

§Prednisone Solupred® PO

è  « ABVD » en cure bimensuelle

§Adriamycine IV                                 : Alopécie, N/V, hémato, Ins cardiaque (> 550 mg/m2)                  

§Bléomycine IV                                              : Alopécie, cut/muq, fibrose pulmonaire, Raynaud (Øhémato)

§Vinblastine-Velbé IV                         : Hémato, iléus paralytique, bronchospasme, neuropathie périphQ        

§DTIC-Deticène IV                             : Hémato, Budd Chiari, Alopécie, TVP, …

è  « MOPP/ABV hybride » : le + utilisé

ûSurveillance des complications + antiémétiques (Sétron : ondansétron : Zophren®)

¨  Radiothérapie (cobalt 60 ou accélérateur)

ûExiste 3 champs d’irradiation de base :

è  Mantelet : médiastin, cou, aisselles

è  Barre lomboaortique : rate, aires lomboaortiques

è  Le Y inversé + rate : rate, aires lomboiliaques et inguinales

û40 GrayQ+++ en 4 semaines en curatif (30 Gray en préventif)

ûEn cas de localisation uniquement, au niveau du cou, irradiation préventive sur les autres aires à 30 G

ûSurveillance des complications =>sclérose

è  Des glandes salivaires (hyposialie)

è  Cutanée

è  Pulmonaire

è  Médiastinale

è  Thyroïdienne (hypothyroïdie)

è  Péricardite chronique constrictive

è  Grêle radique

è  Troubles de croissance

è  Pancytopénie

è  Incidence augmentée des cancers en territoire irradié

è  Stérilité en cas d’irradiation gonadique

 

·     Indications

 

Stade         IA

radioT exclusive (40 gy)

Stade           IB et II

chimio+ radioT (40 Gy)

Stade          III et IV

chimioT+ intensive ±radioT(20Gy)

Formes rebelles : intensifications thérapeutiques avec greffe de ç souches périphériques autologues

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1955alizaho Ajouté le 2014-10-09 12:49:01
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