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Déformée , cas clinique

Par Dr Pierre FRANCES

Déformée , cas clinique

Publié le Lundi 16 Déc. 2013


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Déformée - Orthopédie.



HISTOIRE

Elisabeth consulte pour un problème de bronchite. Cette touriste de 78 ans est un petit bout de femme de 1m55.

Son examen clinique objective des crépitants diffus des 2 champs pulmonaires.

En poursuivant notre étude clinique, nous sommes très interrogatifs du fait de la présence de déformations des 2 poignets (cf. cliché 1).

Notre charmante patiente explique avoir ce problème depuis l’âge de 9 ans.

 

DIAGNOSTIC

MALADIE DE MADELUNG

 

DEVELOPPEMENT

Cette malformation ou maladie de Madelung se caractérise par une brièveté du radius ; ce dernier étant également incurvé.

En parallèle, il existe un cubitus long.

Cette association est responsable d’une subluxation postérieure du cubitus, et par voie de conséquence une importante limitation articulaire.

Le plus souvent le diagnostic de cette entité est effectué à la puberté (période de croissance osseuse importante), et le plus souvent chez les filles.

Ce problème est secondaire à une anomalie de croissance épiphysaire du radius qui conduit à une incurvation et à une soudure prématurée (épiphysiodèse).

On observe, de ce fait, une bascule antérieure de la surface articulaire distale radio-cubitale, un déplacement antérieur de la main et du poignet, une subluxation postérieure du cubitus et un aspect ogival des os du carpe.

Plusieurs origines sont évoquées : post-traumatique, dysplasique, génétique ou idiopathique.

Les formes unilatérales (rares) sont en général post-traumatiques. Le plus souvent elles sont dues à un port de charge trop important sur une articulation immature.

En ce qui concerne les formes dysplasiques, elles s’intègrent dans un tableau d’exostoses multiples.

Certaines maladies génétiques (dyschondrostéose, néphropathie et brachydactylie de type C) sont associées à une maladie de Madelung.

Mis à part la description clinique très évocatrice, cette pathologie est confirmée grâce à la réalisation de radiographies du bras et du poignet.

Le traitement est avant tout conservateur, et repose sur le recours à des attelles.

Cependant, chez certains patients, les malformations des poignets peuvent induire des douleurs importantes et très invalidantes.

Dans ces cas, une intervention chirurgicale peut être proposée. Il s’agit d’une ostéotomie du cubitus et du radius avec excision du ligament de Vickers.

Malheureusement les résultats de cette intervention ne sont pas nécessairement à la hauteur des espérances.

 

Pour en savoir plus

Heath K. Maladie de Madelung.www.orphanet.com

 

Auteurs

FRANCES Pierre médecin généraliste 1 rue Saint Jean Baptiste

ALLALI Meriem interne en médecine générale 34000 Montpellier

VAN MOEN Nadia interne en médecine générale. Hippokrates. Salamanque. Espagne.

PREVOST Sarah externe 34000 Montpellier.

Mots clés de l'article : Maladie de madelung |

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