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Coagulation Intravasculaire Disséminée

Par admin19

Coagulation Intravasculaire Disséminée

Publié le Jeudi 13 Déc. 2012


Coagulation Intravasculaire Disséminée sur facebook
Thrombopénie, TP TCA TT allongé, fibrinogéne, PDF et D dimères, Syndrome hémorragique cutanéo- muqueux Thromboses graves



 

Etiophysiopathogénie :

 

  • Définition : Sd de défibrination lié à une diffusion pathologique du processus physiologique de la coagulation et de l’aggrégation plaquettaire  => production exagérée de thrombine

·     Trois mécanismes initiateurs.

 

·    Suractivation de la voie intrinséque de la coagulation :

  • par exposition étendue du sous endothélium (thrombogène) : activation du système contact (XI et XII)
  • par endotoxines libérées au cours des :

⇒  chocs infectieux

⇒  des septicémies à BGN, Rickettsiose

⇒ du purpura fulminans (méningo)

⇒  du paludisme (accès pernicieux)

 

 

· Suractivation de la voie extrinséque par libération massive de facteur tissulaire au cours des pathologies :

  • Cancers métastatiques (prostate, utérus, poumon)Obstétricales:HRP, toxémie gravidique, HELLP Sd, éclampsie, avortement septique, môle hydatiforme, inertie utérine (hgie de la délivrance), embole amniotique, mort foetale
  • Néoplasies  :

⇒  Leucémie aiguë à promyélocytes surtout = LAM3

⇒ Sd de lyse tumorale (spontanée ou par chimioθ)

  • Brulures étendues, Crush syndrome, rabdo, polytraumatismes,
  • IH Ä (hépatite fulminante aigue)
  • Hypothermie < 28 °C
  • Cirrhose hépatique
  • Chirurgie pelvienne, pancréas, thorax
  • Hémolyses intravasculaires aiguës par :

⇒  Incompatibilité transfusionnelle ABO

⇒  Incompatibilité fœtomaternelle

⇒  Crise hémolytique ds drépanocytose

⇒  Hémolyse aigue médicamenteuse

  • Transfusion massive
  • Hémangiome géant

 

·         Activation directe de la voie commune par mécanisme enzymatique :

  • Venins (serpent)
  • Pancréatite aiguë

·     Mécanisme :

  •  CIVD est sd acquis d’activation intravasculaire de la coagulation avec fibrinolyse secondaire. Il existe un déséquilibre entre une activation systémique de l’hémostase et un défaut ou insuffisance des systèmes inhibiteurs.

 


Diagnostic :

 

·         Clinique :

  • Aigue  :

⇒ Le plus souvent on ne retrouve que des perturbations biologiques ds un contexte pathologique

⇒ Sd hémorragique cutanéo muqueux diffus rapidement extensif par  conso.des facteurs de coag et plaq :

  1. Purpura pétéchial et/ou ecchymoses de contours mal limités, s’étendant rapidement
  2. Hgie aux points de piqures, plaies chirurgicales
  3. Hgies muqueuses :épistaxis, métrorragies, hématurie
  4. Aucune tendance à l’arrêt spontané

⇒  Thromboses graves / µthrombis de fibrine ds secteur vasculaire :

  1. Extrémités :purpura extensif nécrotique, acrocyanosis, gangrène
  2. Hépatique : Svt cytolyse bio avec défaut de synthèse des facteurs et inhibiteurs de la coag.

- Pulmonaires :EP, SDRA (par  Sd micro-embolique pulmonaire évoluée : altération mb alvéolocap)

  1. Rénale : oligo-anurie, NTA, nécrose corticale bilat multiples
  2. Cérébrale : Confusion, convulsions, hémiplégie, coma (hémorragie méningée, thrombophlébite)
  3. TVP
  • Chronique : LAM3 peu symptomatique, signes propres à la maladie causale

·         Biologique :

 

 

  • Thrombopénie < 150.109/L 
  • Temps de Quick, TCA, Tps de Thrombine allongés :
  • Voie commune affectée par déficit facteurs de coag, en fibrinogène , action antithrombine de PDF
  • Consommation =>  diminution du V et VIIIc, plus tardivement des facteurs II VII X
  • Hypofibrinogénémie < 2g/L
  • Signes de fibrinolyse réactionnelle :

⇒PDFélevés  :

  1. Produits de dégradation de la fibrine et du fibrinogène [^<10µg/ml])
  2. Activité anti-coag par effet anti-thrombine. Ils traduisent l’activation de la fibrinolyse.

⇒D-dimères plasmatiques (produits de dégradation de la fibrine) :

  1. Complexes solubles = monomères de fibrine pas encore stabilisé par XIII + Fg + PDF, détectés par précipitation en présence d’éthanol => ils ne st ni spécifiques, ni constants.
  2. Tps de lyse des euglobulines plasmatiques normal (>3h) ou diminué surtt si fibrinolyse secondaire prends le dessus. => test global d’exploration de la fibrinolyse.
  • Chute du taux d’AT III constant (pas d’interêt à le doser)
  • Possible anémie, S d’hyperhémolyse, schizocytes au frottis sanguin => hémolyse par fragmentation sur les thrombus

·          Formes :

  • Biologique pure : CIVD chronique, (ex :K) risque de s’aggraver en forme aigue symptomatique
  • Masquée par :

⇒  Une hyperfibrinogénémie ou une thrombocytose ds sd inflammatoire

⇒  Dc Tx de Pq ou Fg normal n’élimine pas le diagnostic

  • Aggravée par :

⇒Stase sanguine

⇒  Insuffisance hépatocellulaire

⇒  ou fibrinolyse aiguë associée

 

 

·         Différentiel :

  • Insuffisance hépatocellulaire :

⇒ Baisse de la synthèse hépatique de certains facteurs de coagulation : V ¯ mais  VIIIc  normal

⇒ Biologie :

  1. Fibrinogène abaissé
  2. de thrombopénie sf si hypersplénisme, OH aigue associés
  3. de complexes solubles
  4. de Ddimères
  5. de PDF

⇒  Mais peut favoriser la survenue d'une CIVD

  • Fibrinolyse aiguë primitive :

⇒ Sd de défibrination rare résultant de l’activation en excés du plasminogène en plasmine  oupar déficit en inhibiteur de la fibrinolyse (déficit en alpha-2 antiplasmine, en PAI-1) :

  1. La plasmine permet la dégradation du fibrinogène qui n'est plus, alors, transformé en fibrine

⇒  Etiologie induisant une activation excessive du plasminogène :

  1. Pathologie.obstétricales : cf CIVD

4 examens pour ¹cier CIVD et FÄP : « PACT »

 

CIVD

FAP

Plaquettes

Normal

AT III

 

Complexes solubles

­

Absents

TLE

^

Très raccourci

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

  1. Anastomose porto-cave
  2. CEC
  3. Cancer prostate, pancréas
  4. IHÄ
  5. Pancréatite Ä

⇒  Biologie :

  1. Plaq normale, pas d’hémolyse
  2. PDF très élevés (Fg) contrastant  avecdes D-Dimères normaux :Fibrine
  3. Pas de complexes solubles
  4. von Kaulla = TLE : très raccourci

 

 

·         Traitement (hP) :

  • Traitement étiologique  
  • Traitement symptomatique :

⇒Traitement substitutif : CPA et PFC : de façon discontinue   :

  1. Héparinothérapie à la poso de 100 UI/Kg/24 h (voire dose normale selon le cas) => à ne débuter que si plaquette > 50 000/mm 3. Elle a pour but de réduire la coag diffuse sans majorer le risque hémorragique.
  2. Concentré d’inhibiteurs = AT III ou Protéine C.

 

Rq : inhibiteurs Fsio de la coag : ATIII, Ptn C, Ptn S.

 

Source : Fiches Rev Prat, medline Hemato, Revue du prat Mars 2000, Cours Fac, QCM INTEST

 

 

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