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Accumulation de materiel intra ou extracellulaire

Par Dr HENNI K

Accumulation de materiel intra ou extracellulaire

Publié le Samedi 22 Juin 2013


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Accumulation de materiel intra ou extracellulaire



 

 

                                               

Définition ; physiopathologie

Anatomie pathologique

Stéatose

 

Lié à l’accumulation de triglycérides dans le cytoplasme de cellules qui normalement n’en contiennent que des traces non observables en microscopie optique. La stéatose hépatique est la plus fréquente. Blocage de la synthèse des lipoprotéines et accumulation des triglycérides.

Mécanisme de la stéatose hépatique

-  Blocage de la synthèse des lipoprotéines

-  Excès de la synthèse des triglycérides par lde l’oxydation ou  :

-  Diminution de la des phospholipides et du cholestérol

-  Augmentation de l’apport en acides gras

-  Augmentation de la synthèse à partir des glucides et acides aminés

Les principales causes sont : l’intoxication alcoolique ; l’obésité et le diabète ; les carences protidiques et les malabsorptions intestinales ; le traitement par glucocorticoïdes ; la nutrition parentérale ; intoxications (phosphore, chloroforme….)

Macroscopie : le foie est gros, mou, lisse et dépressible, jaunâtre. Son bord est mousse. Il laisse un cerne graisseux sur la feuille de papier filtre appliqué à la surface de la section.

présence dans les hépatocytes de gouttelettes de lipidique sous forme de vacuole, optiquement vides (colorations standard).  D’abord petites (stéatose micro-vésiculaire), ces vacuoles confluent pour former une vacuole unique et volumineuse refoulant le noyau (stéatose macro-vésiculaire).

Stéatose centro-lobulaire --> les intoxications,

Stéatose périportale --> dans les carences nutritionnelles.

 

La stéatose (macrovacuolaire) est réversible lorsque la cause disparaît.  

La stéatose (microvacuolaire) sont rares et très graves. Son étiopathogénie est inconnue (syndrome de Rey, grossesse…)    

 

Amylose

 

 caractérisée par le dépôt extracellulaire   sous forme fibrillaire d’un matériel protéique autologue(normalement présent dans l’organisme) devenu insoluble. Ce dépôt conduit à la perte fonctionnelle de l’organe atteint

La substance amyloïde est constituée de 90% d’un composant fibrillaire de nature protéique (feuillet ß-plissé ; antiparallèle) qui caractérise chaque type d’amylose et de 10% de composant non fibrillaire (composant P), glycoprotéique, commun à toutes les amyloses dérivant de la SAP ou sérum amyloïd protein (ºCRP).

¿Amylose AA: les fibrilles dérivent de la SAA ou sérum amyloïde A (protéine sérique pro inflammatoire). Liée surtout aux états inflammatoires chroniques ; mais elle peut être liée à une maladie héréditaire (fièvre méditerranéenne familiale ou maladie périodique). Organes cibles --> rein, tube digestif, glandes endocrines.

 Amylose AL : les fibrilles dérivent de la chaîne légère d’immunoglobulines (lambda surtout). Elle accompagne les proliférations plasmocytaires (myélome, maladie de Waldenström, gammapathie monoclonale). Organes cibles --> rein, foie, cœur (surtout dans le Waldenström), tissu sous cutané. 

¿Autres amyloses : ß2-microglobuline (chaîne légère HLA 1 chez les dialysés chroniques(voir sur le verso de la page). 

 

 

l’amylose forme des dépôts amorphes, éosinophile anhiste.

·  Caractères non spécifiques : positivité à la thioflavine (UV), coloration rouge Congo, métachromasie.      

·  Caractère spécifique : biréfringence vert-jaune à l’examen en lumière polarisée après coloration au rouge Congo. 

les dépôts amyloïdes sont extracellulaires.  au contact de la matrice extracellulaire dans les structures vasculaires et dans le tissu conjonctif (derme, tissu adipeux, chorion des muqueuses…). L’architecture du tissu atteint est généralement préservée. les organes les plus souvent atteints sont : rein, rate, foie, surrénales et cœur.

Les organes amyloïdes sont fermes, pâles, cireux avec hypertrophie régulière les dépôts amyloïdes apparaissent brillants, translucides et vitreux. Ils se localisent surtout dans la paroi des vaisseaux et sur les basales. Foie (dans l’espace de Disse) ; rein (couleur vieil ivoire). Rate Sagou.

Les amyloses hépatiques, surrénaliennes, spléniques ont peu de conséquences fonctionnelles. Le rein Þinsuffisance rénale. Cœur Þinsuffisance myocardique ; tube digestif Þsyndrome de malabsorption.

 

Hémochro

matose

 

Accumulation de l’hémosidérine (produit de dégradation de l’hémoglobine) dans les cellules des parenchymes et dans le tissu conjonctif. Il peut être localisé ou généralisé.

 L’hémochromatose est lié à un trouble constitutionnel du métabolisme du fer, à transmission autosomal récessive 

·  L’hémosidérose localisé est la conséquence de l’hémolyse locale, témoin d’une hémorragie ancienne -->foie cardiaque, hématome….

·   L’hémosidérose généralisée acquise par libération massive (anémie hémolytique), ou à une surcharge exogène (transfusions répétées).

·  L’hémosidérose généralisé primitive (hémochromatose) --> Diabète bronzé

-  hépatomégalie (avec ou sans cirrhose)

-  Diabète

-  Coloration bronzée de la peau et

-  Insuffisance cardiaque avec Anomalies multiples des glandes endocrines/

 

 

La coloration de Perls est caractéristique donnant une teinte bleu de Prusse au pigment.

lésions du foie, du pancréas, de la peau, du cœur, des glandes endocrines et du tractus digestif.

Foie --> sclérose périportale.

La peau est de coloration bronzée due à l’excès de la mélanine, le dépôt ferrique se trouve autour des annexes.

Le cœur est gros, mou et flasque, les fibres se nécrose secondairement Þsclérose. 

Les glandes endocrines atteints sont : l’hypophyse, la surrénale (zone glomérulée), la thyroïde.

thésaurismoses

 

maladies surcharge

maladies génétiques. accumulation intracellulaire (lysosomes) de substances normalement présentes ; par déficit enzymatique ou du transport intracellulaire. Les organes atteints sont riches en lysosomes Þ  système mononuclée phagocytaire. Les substances accumulées sont des glucides simples ou complexes ou des lipides complexes

 MPS : mucopolysaccharides

 Gangliosides, sphingomyéline, et   gangliosides --> lipides complexes

 SMP : système mononuclée phagocytaire (rate, ganglion, moelle osseuse, foie)

 SNC : système nerveux central

 

Nom

Substances

Siège

Symptômes

Pompe

 Glycogène

Ubiquitaire

 HPM ;    cardiopathie  myopathie

Von Gierke

 Glycogène

Foie, rein

 

Hurler

 MPS (MEC)

Ubiquitaire

Atteinte cardiaque ; musculaire, articulaire

Gaucher

 Cérébrosides

SMP

Splénomégalie ; lésions osseuses

Niemann-Pick

Sphingomyéline

SMP, SNC

Splénomégalie ; atteinte psychomotrice

Tay-sachs

 Gangliosides

SNC

Atteinte psychomotrice ; cécité.

Fibrinoïdes

 

L’infiltration fibrinoïde est une extravasation de protéines.

Elle peut intéresser les parois vasculaires et/ou le tissu conjonctif.

C’est une substance fortement éosinophile colorée par le PAS ; au ME, elle forme des nappes granuleuses et des filaments fibrineux.

Deux types de substances fibrinoïdes : avec complexes immuns et sans complexes immuns.

 

·  Fibrinoïdes comportant des complexes immuns

Elle caractérise les connectivites : polyarthrite rhumatoïde ; RAA ; PAN ; LED

Comporte 2 types de lésions : tissu conjonctif (nodule d’Aschoff) ; les vaisseaux (vascularite leucocytaire --> PAN)

·  Fibrinoïdes sans complexes immuns (extravasation des protéines plasmatiques)

HTA maligne --> artérioles rétiniennes, cérébrales et glomérulaires.    

 

Les autrestypesd’amyloses

·  Amylose Ab : caractérise la maladie d’alzheimer et la trisomie 21

·  Amylose de la transthyrétine (ATTR) : héréditaire ; la protéine amyloïde est la transthyrétine (transporteur de la vitamine A) qui est anormale par mutation. Cette amylose peut entraîner une neuropathie progressive.

·  Amylose des hémodialysés chroniques : elle est faite de ß2-microglobuline (chaîne légère de HLA 1). elle touche surtout les grosses articulations

·  Amylose localisées : amyloses des îlots de Langerhans --> diabète ; stroma amyloïde du cancer médullaire de la thyroïde (protéine amyloïde : calcitonine).

Prélèvement biopsique

S’effectue généralement au niveau digestif -->biopsie rectale profonde (forme systémique). Si on suspecte l’amylose AL une ponction aspiration de la graisse sous-cutanée peut être réalisée.

La biopsie hépatique est contre-indiquée (les organes amyloïdes saignent facilement).

 

 

Les xanthomes,xanthélasma

Le cholestérol en excès s’accumule dans le cytoplasme des macrophages (--> cellules spumeuses) ; dans le tissu interstitiel sous forme de cristaux rectangulaires ou en double pyramide (biréfringent en lumière polarisée avec « croix de Malt » caractéristique).

Les dépôts localisés (xanthomes) --> cutanées, tendineux

Xanthélasma --> xanthome plan des paupières 

 

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